Background. The LoeysDietz syndrome is a rare autosomal dominant connective tissue disorder characterized by the pathology of the cardiovascular system in combination with various anomalies of the musculoskeletal system. In modern literature, there is neither any information about the frequency of pathology nor any algorithm of examination and treatment for patients with this syndrome.
Clinical case. The article presents a clinical observation of a 7-year-old patient with LoeysDietz syndrome with a genetically confirmed diagnosis.
Discussion. This article provided a literature review, examined diagnosis issues and differential diagnosis, and presented the clinical picture of the syndrome. The main symptoms of LoeysDietz syndrome are artery aneurysms (most often in the aortic root), arterial tortuosity (mainly the vessels of the neck), hypertelorism, and bifid (split) or broad uvula. However, the combination of these symptoms is not found in all patients with this disease.
Conclusions. The article emphasized the importance of a genetic verification of the disease, as well as a multidisciplinary approach to treatment with mandatory dynamic monitoring by specialists such as a cardiologist, neurologist, orthopedist, and pediatrician, which help prevent the development of complications and increase the life expectancy of this group of patients.
BACKGROUND:Osteochondritis dissecans of the femoral condyles is characterized by subchondral bone lesions, with subsequent formation ofanosteonecrosis area. In nearly half of the cases, gonarthrosis developed in the long-term period despite timely treatment of such patients, including children. The development of new techniques and the improvement of existing ones will help enhance the treatment results of patients with this pathology.
AIM:To evaluate the efficacy of treatment inasmall clinical series of pediatric patients with osteochondritis dissecans by triple injections of platelet-rich plasma (PRP) according to the developed scheme in combination with revascularizing tunnelization of the lesion area.
MATERIALS AND METHODS:Seven patients with stage I or II osteochondritis dissecans were treated by revascularizing stimulation of the osteonecrosis center by triple injections of PRP (the first procedure was conducted intraoperatively intraosseously and the two other injections subsequently intraarticularly). The follow-up period was10 (611)months, withamaximum duration of 12 months.
RESULTS:The observation results demonstrateahigh efficacy of PRP therapy to enhance the effect of mechanical methods of osteochondrogenesis stimulation in children with osteochondritis dissecans.
CONCLUSIONS:The use of orthobiological technologies isanactively developing and promising approach in the complex treatment of children with osteochondritis dissecans of the femur condyles. However, further observation is required to evaluate the long-term results.
Дистальный лучелоктевой сустав (ДЛЛС) входит в состав кистевого сустава, стабильность ДЛЛС придают такие структуры, как треугольный фиброзно-хрящевой комплекс (ТФХК), локтевой разгибатель кисти, межкостная мембрана, квадратный пронатор предплечья, а также ладонные и тыльные лучелоктевые связки. По мнению авторов, травматический тип нестабильности ДЛЛС у детей наиболее часто возникает при «свежих» переломах и переломовывихах дистальных структур локтевой и лучевой костей, в результате которых происходит повреждение стабилизаторов ДЛЛС. В зависимости от характера травмы костей предплечья головка локтевой кости может вывихиваться в ладонную или тыльную сторону-волярный или дорзальный типы смещения. Посттравматическая нестабильность ДЛЛС формируется вследствие неправильно срастающихся переломов и остановки роста одной из костей предплечья. В отдельную группу авторы выделяют изолированное повреждение стабилизаторов ДЛЛС без предшествующего перелома костей предплечья. В статье представлен анализ литературных данных о методах диагностики и принципах лечения нестабильности дистального лучелоктевого сустава у детей. Отсутствие четко обоснованной тактики обследования и диагностического алгоритма, нацеленного на обнаружение поврежденных структур ДЛЛС у детей, а также данных об эффективных методиках лечения нестабильности в ДЛЛС, направленных на восстановление функции кистевого сустава, обусловливает актуальность исследования данной патологии у пациентов детского возраста. Ключевые слова: кистевой сустав, треугольный фиброзно-хрящевой комплекс, травма, нестабильность, дети
scite is a Brooklyn-based organization that helps researchers better discover and understand research articles through Smart Citations–citations that display the context of the citation and describe whether the article provides supporting or contrasting evidence. scite is used by students and researchers from around the world and is funded in part by the National Science Foundation and the National Institute on Drug Abuse of the National Institutes of Health.