We document an unusual case of HTLV-I positive adult T-cell leukaemia lymphoma (ATLL) in a 25 year old Chilean patient who presented with primary small intestinal involvement and during evolution developed a leukaemic phase. Duodenal biopsy showed infiltration by pleomorphic lymphoid cells with a CD45RO+ CD20- phenotype. Circulating lymphocytes had a convoluted nucleus and displayed a mature T-cell phenotype: CD2+, CD3+, CD4+, CD8-, CD25+, HLA-Dr+. HTLV-I serology was positive and HTLV-I retroviral sequences were demonstrated by PCR in the tissue. The patient was treated with chlorambucil and is well, disease free five years from diagnosis. Intestinal lymphoma as initial manifestation of ATLL is extremely uncommon, but when a T-cell lymphoma is detected in this localisation, in patients from a HTLV-I endemic area, retroviral studies are recommended in order to exclude an association with this retrovirus.
RESUMENSe describen las características clínicas y de laboratorio de 26 pacientes chilenos caucásicos, con leucemia/lymphoma T del adulto, asociado a HTLV-1 (LLTA). El criterio diagnóstico incluyó caracterís-ticas clínicas, morfología celular, inmunofenotipo, serología para HTLV-1 y/o análisis de ADN por Southern blot o PCR. De acuerdo a la presentación clínica, 12 casos presentaron la forma aguda de LLTA, 6 el tipo linfoma, 4 la forma crónica y 4 la forma latente. La edad media de presentación fue de 50 años, menor que los pacientes japoneses, pero significativamente mayor que los pacientes de otros países sudamericanos (ej. Brasil, Jamaica, Colombia). Las características clínicas más importantes como adenopatías, lesiones cutáneas y hepatoesplenomegalia, fueron similares en frecuencia a aquellas de otros países, excepto por la alta incidencia de enfermedad neurológica asociada. La paraparesia espástica se observó en un tercio de nuestros pacientes (8/26). El inmunofenotipo T se demostró en los 26 casos y la serología para HTLV1 fue positiva en 25/26. El análisis molecular del paciente seronegativo mostró integración monoclonal del ADN proviral en el ADN de los linfocitos y por lo tanto puede haber sido un mal respondedor a la infección retroviral. La integración del ADN proviral fue demostrada en 15/16 pacientes estudiados, siendo clonal en 10, policlonal en 3, todos ellos con enfermedad de tipo latente y oligoclonal en 1. En resumen, la LLTA en Chile tiene características clínicas y de laboratorio semejantes a las observadas en otras partes del mundo, excepto por una menor edad que los pacientes japoneses, pero mayor que la de los otros países latinoamericanos y una alta incidencia (31%) de pacientes con paraparesia asociada. El
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