Introducción: La estratificación del riesgo de complicaciones mayores (incluyendo mortalidad) es, en la actualidad, la estrategia clínica fundamental para la toma de decisiones terapéuticas en pacientes con hipertensión arterial pulmonar. Sin embargo, es llamativo que la mayoría de pacientes se agrupan en la categoría intermedia, tanto en el momento del diagnóstico como en el seguimiento, con lo cual se hace relevante y necesario mejorar la discriminación y las opciones terapéuticas de los pacientes en riesgo intermedio. Objetivo: Definir una serie de recomendaciones sobre la propia subclasificación, el seguimiento y el tratamiento de pacientes adultos con hipertensión arterial pulmonar en riesgo intermedio adaptadas al contexto colombiano. Método:Se invitaron 15 expertos en hipertensión pulmonar quienes votaron de acuerdo con la metodología Delphi modificada en torno a catorce preguntas, sobre las cuales se realizó una revisión sistemática de la literatura en varias bases bibliográficas: BVS, Cochrane Library, PubMed, Medline y Web of Science. Se utilizaron los criterios MeSh y DeCs para cada pregunta, sin límite de idioma o tiempo. Resultados y discusión: El principal elemento de valor de la investigación está representado por dieciocho recomendaciones consensuadas sobre estratificación, tratamiento y otros apartados.
Los sarcomas son neoplasias primarias, cuya ubicación es rara en grandes vasos y excepcional en las venas pulmonares. Los dos tipos más frecuentes en las venas pulmonares son el leiomiosarcoma y el fibrosarcoma, con una distribución alrededor de la cuarta a la quinta décadas de vida, un pronóstico de 23 meses y 60% de metástasis al momento del diagnóstico. La presentación clínica es inespecífica ya que simula situaciones como embolia pulmonar, falla cardiaca descompensada y masa en la aurícula izquierda. Para su diagnóstico se cuenta con diferentes herramientas, como la ecocardiografía, la tomografía computarizada, la angiografía coronaria, la resonancia magnética y la tomografía por emisión de positrones (PET TC). El tratamiento incluye resección quirúrgica radical, manejo adyuvante con quimioterapia y radioterapia, e incluso, en casos seleccionados, trasplante de corazón. Se presenta el caso de una paciente con diagnóstico inicial de embolia pulmonar, con un episodio de edema pulmonar secundario a masa en la aurícula izquierda y extensión de un sarcoma de vena pulmonar derecha, con desenlace fatal. Se aporta a la literatura con el caso y la revisión de tema.
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