ОСОБЛИВОСТІ ПЕРЕБІГУ ТА КЛІНІЧНОЇ КАРТИНИ ЕСЕНЦІАЛЬНОЇ ТРОМБОЦИТЕМІЇ ЗАЛЕЖНО ВІД JAK2V617F СТАТУСУ ХВОРИХ Мета. Метою нашого дослідження було проаналізувати особливості взаємозв'язку між наявністю мутації V617F гена JAK2 та клінічною картиною, ризиком виникнення тромбозів у пацієнтів зі спонтанною і радіаційно асоційованою есенціальною тромбоцитемією (ЕТ). Матеріали та методи. Проаналізовано результати клінічних, лабораторно гематологічних, гістоморфологічних та молекулярно генетичних характеристик хворих на ЕТ. Група хворих на радіаційно асоційовану ЕТ представ лена 10 особами, а когорта спонтанної ЕТ-111 пацієнтами. Результати. Підтверджено, що JAK2V617F позитивний мутаційний статус хворих на спонтанну ЕТ є предиктором збільшення розповсюдженості тромбозів (23,0 % проти 6,0 %), ризику їх виникнення (відносний ризик = 1,5; 95 % довірчий інтервал = 1,3-1,8) та скорочення тривалості безтромботичної виживаності. Доведено, що на явність JAK2V617F мутації збільшує ймовірність виникнення саме венозних тромбозів (відносний ризик = 1,5; 95 % довірчий інтервал = 1,3-1,7) у пацієнтів з ЕТ без радіаційного анамнезу. Урахування JAK2V617F мутаційно го статусу хворих на спонтанну та радіаційно асоційовану ЕТ (площа під ROC кривою = 0,62 та площа під ROC кривою = 0,68 відповідно) характеризується середнім рівнем ефективності щодо прогнозування виникнення в них тромбозів. Носійство JAK2V617F мутації хворими на спонтанну та радіаційно асоційовану ЕТ характери зується високим (93,9 % та 100 % відповідно) значенням предиктивної цінності негативного результату для оцінки ймовірності виникнення тромбозів. У загальному аналізі крові хворих на спонтанну ЕТ із JAK2V617F му тацією, порівняно з пацієнтами без неї, визначається більше середнє значення еритроцитів, гемоглобіну, се реднього об'єму еритроцитів та менший показник швидкості осідання еритроцитів, а в їх трепанобіоптаті пре валювання помірної гіперклітинності кісткового мозку, гігантських та крупних форм мегакаріоцитів, рети кулінового фіброзу, мікроциркуляторних порушень. У пацієнтів із радіаційно асоційованою ЕТ та JAK V617F по зитивним мутаційним статусом виявлено превалювання середньої кількості лейкоцитів порівняно з JAK2V617F негативними хворими. Ключові слова: есенціальна тромбоцитемія, клініко лабораторні показники, тромбози, JAK2V617F мутація.