Purpose By incorporating major developments in genetics, ophthalmology, dermatology, and neuroimaging, to revise the diagnostic criteria for neurofibromatosis type 1 (NF1) and to establish diagnostic criteria for Legius syndrome (LGSS). Methods We used a multistep process, beginning with a Delphi method involving global experts and subsequently involving non-NF experts, patients, and foundations/patient advocacy groups. Results We reached consensus on the minimal clinical and genetic criteria for diagnosing and differentiating NF1 and LGSS, which have phenotypic overlap in young patients with pigmentary findings. Criteria for the mosaic forms of these conditions are also recommended. Conclusion The revised criteria for NF1 incorporate new clinical features and genetic testing, whereas the criteria for LGSS were created to differentiate the two conditions. It is likely that continued refinement of these new criteria will be necessary as investigators (1) study the diagnostic properties of the revised criteria, (2) reconsider criteria not included in this process, and (3) identify new clinical and other features of these conditions. For this reason, we propose an initiative to update periodically the diagnostic criteria for NF1 and LGSS.

RESUMOOBJETIVO. O aumento da população idosa no Brasil justifica a necessidade de avaliar os aspectos que podem interferir na qualidade de vida de aposentados. MÉTODOS. A versão brasileira do questionário SF-36 foi aplicada em 87 aposentados para avaliação da qualidade de vida. Os resultados obtidos foram associados às características demográficas, socioeconômicas, condições de saúde e estilo de vida e foram estudados por meio de análise uni e multivariada. RESULTADOS. A idade média foi de 57,3 anos (desvio-padrão de 8,9 anos) e tempo médio de aposentadoria foi de 7,1 anos. A aposentadoria foi por invalidez em 55,2% da amostra e 23,4% dos aposentados trabalhavam no momento da pesquisa. Os fumantes somaram 11,5% e 5,7% eram dependentes de álcool. A depressão e hipertensão arterial sistêmica foram as doenças mais prevalentes, e 56,3% dos aposentados praticavam algum tipo de atividade física regularmente. Após a análise multivariada, evidenciou-se melhor qualidade de vida apenas nos aposentados que praticavam atividade física regular ou que tinham alguma atividade de trabalho no momento da pesquisa. CONCLUSÃO. O questionário SF-36 foi um instrumento adequado, de aplicação relativamente rápida e de fácil uso para avaliação da qualidade de vida em aposentados. A qualidade de vida na amostra estudada foi associada ao estilo de vida dos pacientes e aponta para a necessidade de ações que contribuam de forma positiva para melhorar o estilo de vida nesta nova fase da vida. UNITERMOS INTRODUÇÃOVários estudos no Brasil e no mundo discutem o conceito de qualidade de vida -termo muitas vezes confundido com estilo de vida, condições de vida e situações de vida -e os instrumentos mais adequados para sua avaliação. Apesar das intensas discussões sobre o assunto, a definição de qualidade de vida ainda não é uniforme. Para melhor compreensão do conceito "qualidade de vida", deve-se diferenciá-lo do estado de saúde por meio de três dimensões principais: saúde mental, função física e função social. Para o estado de saúde, o fator mais importante é a função física. Para a qualidade de vida tornase importante também a saúde mental e o bem-estar psicológico e social. Dessa forma, instrumentos diferentes devem ser utilizados para a avaliação da qualidade de vida e do estado de saúde 1,2 .A qualidade de vida pode estar diretamente associada à ausência de enfermidades, em especial à ausência de sintomas ou disfunções. Alguns autores, contudo, consideram este conceito reducionista, uma vez que aspectos não relacionados ao estado de saúde são considerados na avaliação da qualidade de vida 3 .A noção de qualidade de vida transita, portanto, em um campo semântico polissêmico: de um lado, encontra-se relacionada ao modo de vida, suas condições e estilos; de outro, inclui idéias sobre o desenvolvimento sustentável e sobre os direitos humanos e sociais. Estas noções se unem em uma resultante social de construção coletiva dos padrões de conforto e tolerância que determinada sociedade estabelece como referência 3 .Tendências atuais enfatizam a su...

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The results of our study demonstrate that most of SSI following cesarean section were detected only after patient's discharge from the hospital and seems to indicate that failing to do follow-up evaluation of these patients could result in a substantial mis-calculation of the authentic SSIs rates. Therefore data on post-discharge surveillance should be included to realistically estimate the true rates of SSI in obstetric patients and to allow the implementation of measures to reduce post-partum infection.

The South American tropical rattlesnake (Crotalus durissus subspp) is responsible for approximately 10% of bites from venomous snakes in Brazil. We studied 24 victims of bites by this species over 3 years, in south-eastern Brazil, particularly investigating haemostatic alterations. Thirteen patients were defined as moderately envenomed and 11 as severe. There were two deaths, which were not attributed to venom-induced haemostatic disturbances. However, envenoming by C. durissus is frequently associated with haemostatic disorders, which are probably attributable mainly to the action of the thrombin-like enzyme, with possible additional effects secondary to the powerful myotoxic activity of the venom.

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