1.2 Etiology, pathogenesis, diagnosis, differential diagnisis and treatment of the thrombocytosis Вступ. Актуальною проблемою для клінічної практики є встановлення причини підвищення кількості тромбоцитів у периферичній крові. Серед незрозумілих гіперцитозів тромбоцитоз, як лабораторна ознака патологічного процесу, викликає певні труднощі для встановлення причини, що їх обумовила, а також та в плані прогнозування подальшого перебігу захворювань. Тромбоцитоз, як симптом цілого ряду захворювань та станів, потребує від лікаря не тільки диференційно-діагностичних навичок і вмінь, а і правильної оцінки ризику виникнення тромботичних ускладнень. Клінічна практика показує, що кількість тромбоцитів у крові понад 400 000 в 1 мм 3 може бути проявом різних за походженням та патогенетичними механізмами розвитку захворювань [15]. Обізнаність лікарів установ практичної ланки охорони здоров'я із причинами, станами і захворюваннями, які можуть супроводжуватися збільшенням кількості тромбоцитів у периферичній крові понад нормальні значення, дозволяє не ускладнювати діагностичний пошук, утримуватися від ряду додаткових, недоцільних, а часто і дорогих методів обстеження хворих, консультацій у спеціалістів, скорочує терміни діагностичного пошуку та прискорює призначення повноцінного лікування причини, що обумовила тромбоцитоз. У останні роки з'явилися чисельні дані щодо епідеміології, особливостей патогенезу, клінічних проявів, методів діагностики та лікування захворювань, які можуть супроводжуватися тромбоцитозом [16]. Розширення знань з даної проблеми диктує нагальну необхідність інформування широкого загалу лікарів щодо тромбоцитозів. Оскільки у науковій літературі відсутні огляди присвячені тромбоцитозам, а накопичений останнім часом матеріал потребує систематизації та узагальнення, ми вирішили виконати дану роботу. Структура і функції тромбоцитів. Тромбоцитице дископодібні клітинні фрагменти, які утворюються в кістковому мозку і потім поступають в периферичний кровотік. У здорової людини вміст тромбоцитів в периферичній
All rights reserved. Printed in the United States of America. No part of this publication may be reproduced, distributed, or transmitted, in any form or by any means, or stored in a data base or retrieval system, without the prior written permission of the publisher. The content and reliability of the articles are the responsibility of the authors. When using and borrowing materials reference to the publication is required. Collection of scientific articles published is the scientific and practical publication, which contains scientific articles of students, graduate students, Candidates and Doctors of Sciences, research workers and practitioners from Europe and Ukraine. The articles contain the study, reflecting the processes and changes in the structure of modern science.
Набута гемофілія (НГ) -це рідкісне, але потенційно небезпечне для життя геморагічне захворювання, що виникає внаслідок продукції аутоантитіл, направлених проти плазмових факторів зсідання крові, найчастіше проти VIII фактора [132]. Блокуючі аутоантитіла можуть також виникати проти ІІ, V, VII, ІХ, Х, ХІ, ХІІІ факторів та фактора Віллебрандта [133]. На відміну від спадкової гемофілії, НГ в рівній мірі хворіють як чоловіки, так і жінки [134, 135]. Найчастіше в клінічній практиці зустрічаються інгібітори до VІІІ фактора згортання крові, тому ми розглядаємо основні питання діагностики та лікування хворих з блокуючими антитілами до VІІІ фактора чи набутої гемофілії А. Етіологія та патогенез. Причиною НГ є поява блокуючих антитіл до фактора VIII (фVIII) зсідання крові [134]. Поліклональні аутоантитіла частіше відносяться до класу IgG4, рідше зустрічаються моноклональні антитіла класів А і М, які, як правило, пов'язані з перебігом злоякісного захворювання крові. Антитіла, що виробляються, направлені проти епітопів, розташованих в А2, А3, рідше С2 доменах молекули фVIII [135,136]. Антитіла не фіксують комплемент, отже, не спричинюють анафілактичні реакції. Часто НГ виникає на фоні різних інтеркурентних захворювань і станів. Найчастіше розвиток НГ пов'язують із: аутоімунними розладами (ревматоїдний артрит, системний червоний вовчок, розсіяний склероз, темпоральний артериіт, синдром Шегрена, аутоімунна гемолітична анемія, синдром Гудпасчера, міастенія, хвороба Гравеса, аутоімунний гіпотеріоз); запальними процесами в кишківнику (неспецифічний виразковий коліт), хворобами шкіри (псоріаз, пемфігус), хворобами легень (бронхіальна астма, хронічна обструктивна хвороба легень); алергічними реакціями на ліки (пеніциліни, сульфаніламіди, фенітоіни, хлорамфенікол, метилдопа, інтерферон-альфа, флударабін, тіоксантини, вакцина БЦЖ тощо); діабетом, гострими формами гепатитів В і С; злоякісними пухлинами (простата, легені, товстий кишківник, підшлункова залоза, шлунок, жовчні протоки, голова та шия, шийка матки, молочна залоза, меланома, нирки
scite is a Brooklyn-based organization that helps researchers better discover and understand research articles through Smart Citations–citations that display the context of the citation and describe whether the article provides supporting or contrasting evidence. scite is used by students and researchers from around the world and is funded in part by the National Science Foundation and the National Institute on Drug Abuse of the National Institutes of Health.
hi@scite.ai
10624 S. Eastern Ave., Ste. A-614
Henderson, NV 89052, USA
Copyright © 2024 scite LLC. All rights reserved.
Made with 💙 for researchers
Part of the Research Solutions Family.