Para que ocorra a aquisição e o desenvolvimento da linguagem é necessária a associação de uma série de fatores, cujo funcionamento harmonioso determina o sucesso desse processo. O comprometimento auditivo pode ser um obstáculo, mas, mesmo assim, a criança surda será capaz de adquirir linguagem por meio de uma língua de sinais. Porém, quando a criança apresenta alterações neurológicas, o acompanhamento fonoaudiológico se faz necessário. Esta pesquisa é um estudo de caso sobre uma criança surda, com idade de 5 anos e 10 meses, em processo de aquisição da língua de sinais, com comprometimento neurológico. Tem como objetivo avaliar, analisar e aprofundar conhecimentos sobre uma doença rara (paquigiria), associada com surdez, mostrando os impactos que isso pode acarretar à criança, em relação à comunicação. A coleta de dados foi efetuada por meio de avaliações formais e observacionais sobre habilidade e modalidade de comunicação utilizada, desenvolvimento linguístico, fonologia e conhecimento lexical na Língua Brasileira de Sinais (LIBRAS), além da aplicação de um questionário. Os resultados apontaram atraso no processo de aquisição de linguagem, mesmo considerando-se a defasagem entre o nascimento da criança e o início da aquisição da LIBRAS, aspectos que podem estar relacionados com o diagnóstico de paquigiria. É importante que o fonoaudiólogo conheça a LIBRAS e saiba avaliar a linguagem da criança utente dessa língua, pois casos como estes revelam a complexidade da associação entre surdez e quadros neurológicos variados.
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