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Le dermatofibrosarcome (DFS) est une tumeur fibreuse de la peau, de croissance lente, à très haut risque de récidive locale, mais à potentiel métastatique faible. A partir d'une étude rétrospective étalée sur une période de 5 ans (décembre 2008 - décembre 2013), nous avons analysé les caractéristiques épidémiologiques et cliniques, le délai de diagnostic, le type de thérapeutique et le devenir de 32 patients présentant des tumeurs de Darier et Ferrand histologiquement prouvées. Parmi les 32 patients, 10 se sont présentés initialement au service pour une récidive tumorale. Une discrète prédominance masculine a été notée. Les DFS touchent préférentiellement l'adulte jeune. Le délai diagnostique observé est en moyenne de 4 ans. Le tronc est la localisation préférentielle (60%), suivi par les extrémités proximales (30%). Les 32 patients ont été traités par exérèse chirurgicale avec une marge de 5cm en surface, emportant en profondeur une barrière anatomique saine. La couverture de la perte de substance (PDS) a été réalisée après confirmation anatomopathologique du caractère carcinologique de l'exérèse, et a fait appel à différents moyens allant de la greffe cutanée aux lambeaux musculo –cutanés libres. L’évolution a été marquée par la survenue d'une récidive tumorale chez 8 patients (3 cas parmi les tumeurs vues en première intention et 5 cas parmi les tumeurs vues en récidive) et les résultats ont été jugés satisfaisants sur le plan esthétique et fonctionnel. Le DFS de Darier et Ferrand est une tumeur dont le pronostic et le risque évolutif sont principalement liés au délai diagnostic et la qualité de la première exérèse. Le diagnostic tardif, rend difficile la chirurgie d'exérèse et de reconstruction Les possibilités de guérison en cas de chirurgie primaire bien conduite sont significativement supérieures à celles d'une chirurgie de rattrapage. L'amélioration du pronostic passe par une prise en charge multidisciplinaire précoce et codifiée d'où l'intérêt de la sensibilisation et de l'information du médecin généraliste pour le diagnostic précoce et l'orientation correcte de ces malades vers des centres spécialisés.

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L’élastofibrome dorsal est une tumeur bénigne rare des parties molles siégeant typiquement sous la pointe de la scapula. Nous rapportons notre observation; pour préciser les caractéristiques cliniques et paracliniques de ce type de tumeur ainsi que les modalités de prise en charge; cette entité gagnerait à être connue par tout praticien; pour permettre une attitude thérapeutique bien codifiée.

Le cutis verticis gyrata (CVG), du cuir chevelu, est une maladie rare et évolutive de la peau du scalp. Elle est caractérisée par une hypertrophie et une hyperlaxité cutanée formant des plis semblables aux gyri du cortex cérébral. Nous présentons le cas d'une patiente de 21 ans atteinte de CVG primitif essentiel, ayant débuté à l’âge de 8 ans, au niveau du scalp et était d'aggravation progressive. La malade présentait une déformation du scalp avec de nombreux plis longitudinaux et transversaux. Sa demande était motivée par une gêne sociale et esthétique. Une résection chirurgicale de l'excédent cutané dans un plan transversal et longitudinal était réalisée. Le traitement de cette maladie est chirurgical, par l'excision des plis cutanés et remise en tension du scalp. Le nombre et la localisation des incisions doivent préserver la vascularisation des lambeaux de scalp et tenir compte du caractère évolutif de cette pathologie.