Le dermatofibrosarcome de Darier et Ferrand, une tumeur cutanée particulière: à propos de 32 cas et revue de la littérature

Abstract

Le dermatofibrosarcome (DFS) est une tumeur fibreuse de la peau, de croissance lente, à très haut risque de récidive locale, mais à potentiel métastatique faible. A partir d'une étude rétrospective étalée sur une période de 5 ans (décembre 2008 - décembre 2013), nous avons analysé les caractéristiques épidémiologiques et cliniques, le délai de diagnostic, le type de thérapeutique et le devenir de 32 patients présentant des tumeurs de Darier et Ferrand histologiquement prouvées. Parmi les 32 patients, 10 se sont présentés initialement au service pour une récidive tumorale. Une discrète prédominance masculine a été notée. Les DFS touchent préférentiellement l'adulte jeune. Le délai diagnostique observé est en moyenne de 4 ans. Le tronc est la localisation préférentielle (60%), suivi par les extrémités proximales (30%). Les 32 patients ont été traités par exérèse chirurgicale avec une marge de 5cm en surface, emportant en profondeur une barrière anatomique saine. La couverture de la perte de substance (PDS) a été réalisée après confirmation anatomopathologique du caractère carcinologique de l'exérèse, et a fait appel à différents moyens allant de la greffe cutanée aux lambeaux musculo –cutanés libres. L’évolution a été marquée par la survenue d'une récidive tumorale chez 8 patients (3 cas parmi les tumeurs vues en première intention et 5 cas parmi les tumeurs vues en récidive) et les résultats ont été jugés satisfaisants sur le plan esthétique et fonctionnel. Le DFS de Darier et Ferrand est une tumeur dont le pronostic et le risque évolutif sont principalement liés au délai diagnostic et la qualité de la première exérèse. Le diagnostic tardif, rend difficile la chirurgie d'exérèse et de reconstruction Les possibilités de guérison en cas de chirurgie primaire bien conduite sont significativement supérieures à celles d'une chirurgie de rattrapage. L'amélioration du pronostic passe par une prise en charge multidisciplinaire précoce et codifiée d'où l'intérêt de la sensibilisation et de l'information du médecin généraliste pour le diagnostic précoce et l'orientation correcte de ces malades vers des centres spécialisés.

Localization on the palmar face of the hand of a Darier-Ferrand dermatofiborosarcoma. About a case

“…Initially, DFS appears as a painless, pink to bluish red trophic and/or sclera skin mass that develops into a lumpy tumor, over time to a protruding, ulcerative hemorrhagic tumor. It is a mobile tumor on palpation and does not adhere to underlying tissues, attachment to deeper structures such as fascia and muscle can be found in advanced cases (Elamrani et al, 2014).…”

Dermatofibrosarcome De Darier Et Ferrand De Localisation Jugale: Aprops Dun Cas Clinique

“…En 1924, Darier et Ferrand ont tout d'abord décrit l'entité du DFS(dermatofibrosarcome) comme un "dermatofibrome progressif et récidivant", soulignant sa prédilection pour une récidive locale, Elle ne comporte qu'exceptionnellement, et à un stade très tardif, une transformation sarcomateuse franchement maligne. (9,10) Sur le plan épidémiologique ,Les dermatofibrosarcome de darier et Ferrand représentent environ 0,01% de toutes les tumeurs malignes et 2% à 6% des sarcomes des tissus mous. Leurs incidences est estimée à 0,8 à 5 cas pour 1 million de personnes par an.Touche essentiellement la tranche d'âge comprise entre 20 -50 ans avec prédominance masculine quoique des cas d'enfants et nouveau-nés aient été décrits (4, 10),Son incidence dans la population noire est estimée à 6,5 cas/million d'habitants/an (2 fois celle des caucasiens).…”

Darier and Ferrand Dermatofibrosarcoma with Mammary Location: About a Case

“…Dermatofibrosarcoma can affect all the parts of the body, but its preferred seats are the trunk 50 to 60%, the limbs 20 to 30%, the head 15 to 20% [6,7]. Its mammary location is very rare [12][13][14].…”

“…This tumor rarely metastasizes. Its high potential for recurrence despite the wide surgical excision makes it difficult to control [2,3,7].…”

“…Usually, the locations are the trunk, the limbs and the cephalic extremity. Breast localization is exceptional and requires wide resection respecting the margins of the healthy excisions [7][8][9].…”