Resumo Objetivo: Estimar a prevalência da doença falciforme em adultos com diagnóstico tardio, em tratamento nos ambulatórios de hematologia na rede de saúde do Estado do Mato Grosso do Sul de 2013 a 2017; descrever as características sociodemográficas; verificar associações entre os genótipos em relação a idade atual, os genótipos e a idade ao diagnóstico. Métodos: Estudo transversal, retrospectivo, com dados coletados em dois hospitais de ensino. As variáveis investigadas foram: ano do atendimento, genótipo, sexo, data de nascimento, idade ao diagnóstico, naturalidade e procedência. A prevalência foi estimada por ponto (%) e intervalo de confiança de 95%. Resultados: A prevalência foi 3,9%, com 103 adultos com doença falciforme, sendo 60 do sexo feminino e 43 do masculino. Predominou o genótipo HbSS, seguido pelo HbSC. A mediana de idade foi de 35 para os HbSS e 31 para os HbSC. A mediana de idade ao diagnóstico foi cinco anos para os HbSS e 21 para HbSC. Não houve associação entre idade (anos) dos pacientes e genótipo (teste Qui-quadrado p=0,601) e nem entre genótipo e faixa etária (teste Qui-quadrado p= 0,318). Conclusão: O genótipo mais frequente foi o HbSS, seguido pelo HbSC. O diagnóstico dos pacientes com SC foi mais tardio do que naqueles com genótipo SS. As variáveis sociodemográficas e o diagnóstico tardio alertam para a necessidade de fortalecimento de ações na rede de saúde, que interferem sensivelmente na morbimortalidade de adultos com Doença Falciforme.

RESUMO Objetivo Sumarizar fatores de risco e indicadores de mortalidade em pacientes com doença falciforme. Método Revisão integrativa em periódicos indexados nas bases de dados CINAHL, PubMed/MEDLINE, Science Direct/SCOPUS, SciELO e Web of Science. A questão norteadora foi elaborada por meio da estratégia Population, variable, outcome (PVO). A busca ocorreu no portal de periódicos da Coordenação de Aperfeiçoamento de Pessoal de Nível Superior entre outubro e novembro de 2018. Resultados Dos 19 artigos, 18 eram coorte e um ensaio clínico randomizado. A amostra foi constituída, em sua maioria, pelo sexo feminino e genótipo HbSS. Se repetiram mais a taxa de mortalidade cumulativa e a curva de mortalidade global. Sete estudos identificaram fatores de risco com associação estatisticamente significativa para morte. Os mais frequentes foram o baixo nível de hemoglobina, variáveis hepáticas (enzimas fosfatase alcalina e transaminase glutâmico oxalacética) e cardiovasculares (velocidade de regurgitação da válvula tricúspide ≥ 2,5m/s). Conclusão e implicações para a prática Indicadores de mortalidade constituem ferramentas de manejo de pacientes com doença falciforme e prevenção de riscos e complicações. Há necessidade de estudos sobre os fatores relacionados à mortalidade desses pacientes. A prevenção do óbito, certamente, promoverá uma melhoria na qualidade de vida e na sobrevida dessa população.

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