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A Hérnia Diafragmática Congênita (em inglês – Congenital Diaphragmatic Hernia, doravante simbolizada pela sigla CDH) pode ser entendida como um abaulamento de parte do conteúdo abdominal para a cavidade torácica como resultado de um distúrbio no desenvolvimento embriológico do diafragma. Apresenta topografia variável e a Hérnia de Bochdalek, em região póstero-lateral, é a mais comum. A herniação do intestino grosso é a mais prevalente, sendo responsável por até 75% dos casos, seguida por omento maior com 65%, intestino delgado, estômago e fígado (SVETANOFF e RENTEA, 2021). Pode estar isolada em 50 a 60% dos casos ou associado a anomalias de outros órgãos incluindo coração, encéfalo, rins e genitálias (QI et al., 2018), com incidência de 34 a 50% (SVETANOFF e RENTEA, 2021). O prognóstico é pior na presença de hérnias hepáticas, prematuridade, baixo peso ao nascer e outras anomalias congênitas (YAMOTO et al., 2016). A mortalidade pode ser agravada por alterações pulmonares, como ramificação broncoalveolar diminuída, perda de massa pulmonar e vasculopatia pulmonar. Isso resulta em hipoplasia e hipertensão pulmonar, uma das maiores causas de morte na CDH (AL BAROUDI et al., 2020). Com efeito, a hipertensão pulmonar persistente do neonato (PPHN – sigla em inglês) pode ocorrer como consequência da hipoplasia pulmonar e se caracteriza por aumento da resistência vascular que persiste após o nascimento, o que causa mistura veno-arterial entre os lados do coração (GIEN e KINSELLA, 2016). Há alguns estudos promissores para a prevenção da PPHN. Desse modo, a triagem pela ultrassonografia (USG) pré-natal permite a detecção precoce de malformações e massas que ocupam a cavidade torácica, sendo dentre várias causas tumores e órgãos da cavidade abdominal na CDH (SCHIERZ et al., 2018). Com essa detecção precoce é possível melhorar o prognóstico do paciente e prevenir a PPHN. O presente trabalho teve como objetivo revisar os aspectos epidemiológicos, etiológicos, embriológicos, assim como a fisiopatologia, classificação, principais manifestações clínicas, diagnóstico e tratamento das hérnias diafragmáticas congênitas.
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