Se presenta el caso clásico de una adolescente con diagnóstico incidental y tardío de síndrome de Mayer-von Rokitansky-Küster-Hauser y lo que consideramos aspectos fundamentales a tener en cuenta para favorecer el diagnóstico precoz y manejo de estas pacientes desde el diagnóstico inicial. Incluimos una descripción detallada de la técnica quirúrgica utilizada para reparar la anomalía, que consistió en una neovaginoplastia sigmoidea en tres tiempos sucesivos por la técnica de Peña modificada. Recalcamos la importancia del manejo multidisciplinario que involucra tanto un equipo médico calificado, como paramédicos y profesionales del área psico-social y de igual forma involucrar en todos los aspectos, la opinión de la paciente y sus padres o tutores.
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