La enfermedad de von Willebrand (EVW) es el trastorno hemorrágico hereditario más común, y se caracteriza por presentar disminución de la capacidad del factor von Willebrand (FVW) de unirse a las plaquetas y al colágeno de la matriz extracelular durante la hemostasia primaria, debido a defectos cuantitativos o cualitativos. La EVW se clasifica en tres fenotipos principales: el 1 y el 3 que son trastornos cuantitativos, y el 2 que se subclasifica en 2A, 2B, 2M y 2N, y refleja los trastornos cualitativos. Para su diagnóstico son necesarios varios pasos: 1) la evaluación del historial de sangrado personal y familiar del paciente, 2) detección inicial de trastornos hemorrágicos, 3) pruebas para la detección de la EVW, 4) pruebas para la tipificación de la EVW, y 5) el análisis molecular. Tanto la subclasificación de la EVW como su diagnóstico continúan planteando desafíos importantes, motivo por el cual se realiza esta revisión, de manera que los profesionales de la salud tengan una guía que los oriente al momento de tener pacientes con algún trastorno hemorrágico que amerite descartar una EVW e implementar un tratamiento adecuado.
La utilidad principal de la prueba antígeno del FVW (FVW:Ag) es diagnosticar la enfermedad de von Willebrand (EVW), la cual es un trastorno hemorrágico causado por una reducción o alteración cualitativa del FVW, que puede ser hereditario en la mayoría de los casos, o adquirido cuando es secundario a otras patologías. Por su parte, la prueba FVW:RCo mide la capacidad del FVW de aglutinar plaquetas exógenas normales fijadas en formaldehído, ante la presencia del cofactor antibiótico ristocetina. La cantidad de aglutinación inducida por la ristocetina está directamente relacionada con la concentración del FVW, y se determina como porcentaje de actividad a través de un agregómetro. Finalmente, la prueba de multímeros de factor von Willebrand se basa en la técnica de electroforesis e inmunofijación en gel de agarosa, que permite evaluar la distribución y presencia de los multímeros del FVW en el plasma de acuerdo a su peso molecular. En el gel, los multímeros son separados e inmunoprecipitados con un antisuero específico anti-FVW. La utilización de un anticuerpo marcado con peroxidasa y un substrato específico, hace que se puedan visualizar las diferentes bandas en el gel.
scite is a Brooklyn-based organization that helps researchers better discover and understand research articles through Smart Citations–citations that display the context of the citation and describe whether the article provides supporting or contrasting evidence. scite is used by students and researchers from around the world and is funded in part by the National Science Foundation and the National Institute on Drug Abuse of the National Institutes of Health.
hi@scite.ai
10624 S. Eastern Ave., Ste. A-614
Henderson, NV 89052, USA
Copyright © 2024 scite LLC. All rights reserved.
Made with 💙 for researchers
Part of the Research Solutions Family.