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A pilomatrixoma is a benign skin tumor common in children, which develops from the matrix cells of hair follicles. It presents as a nodule or tumor of approximately 0.5-3 cm in size, with calcium-like consistency, faceted edges, and blue erythematous overlying skin. Sometimes, the skin may atrophy and look like a blister or even extrude calcium. Diagnosis is suspected based on the typical clinical presentation and supplementary imaging tests. The definite diagnosis is made according to histological findings. Surgical removal is the treatment of choice.Here we describe the epidemiological and clinical data, supplementary tests, and surgical techniques in relation to

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El síndrome de Alagille (SA) se caracteriza por la presencia de colestasis crónica ocasionada por hipoplasia de las vías biliares; anomalías vertebrales, oculares y cardíacas, y fenotipo facial característico. Su herencia es autosómica dominante, causado en la mayoría de los casos por mutación del gen JAG1. Analizamos el caso de un niño de 3 años con diagnóstico de SA que, debido a las alteraciones lipídicas asociadas, presentó múltiples xantomas en la cara, el tronco y las extremidades, asociados a un prurito intenso. El objetivo de la publicación es describir a un paciente con SA y múltiples lesiones cutáneas, asociadas a un intenso prurito refractario. Destacamos la importancia de pesquisar las alteraciones del colesterol o una hepatopatía asociada en los pacientes con xantomas cutáneos.

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Basaloid follicular hamartoma is a benign, superficial malformation of hair follicles that can be mistaken both clinical and histopathologically for basal cell carcinoma. Basaloid follicular hamartoma has been linked to a mutation in the PTCH-1 gene, which is part of the same pathway involved in Gorlin-Goltz syndrome. Here we present a 9-year-old patient with an asymptomatic congenital lesion on the forehead, which increased in size over the years. Histopathology showed a basaloid follicular hamartoma associated with follicular mucinosis and inflammation. Gorlin-Goltz syndrome was ruled out by clinical examination.

Presentación de casos clínicos RESUMENEl síndrome postneumonectomía es una entidad poco frecuente en pediatría. Comunicamos un caso secundario a una neumonectomía realizada por un tumor intratorácico. Niño de 4 años con antecedente de exéresis pulmonar derecha y dificultad respiratoria progresiva, con obstrucción extrínseca de la vía aérea por estructuras mediastínicas desplazadas. Hubo intentos frustros de tutorización con dispositivos endoluminales de la vía aérea, e imposibilidad de retiro de la asistencia ventilatoria mecánica. Ante la imposibilidad de reposicionamiento mediastinal, se realiza puente (bypass) aórtico con tubo protésico, con evolución favorable y egreso hospitalario. Palabras clave: síndrome postneumonectomía, bypass aórtico, neumonectomía. ABSTRACTPostpneumonectomy syndrome is a rare entity in children. We report a case secondary to pneumonectomy performed due to an intrathoracic tumor. A 4-year-old boy with a history of right pneumonectomy and progressive respiratory distress, with extrinsic airway obstruction due to displaced mediastinal structures. There were failure to intubate the airway with endoluminal devices and impossibility of withdrawing from mechanical ventilation. As mediastinal repositioning was not possible, an aortic bypass with a prosthetic tube graft was performed, with favorable outcome and hospital discharge.http://dx.doi.org/10.5546/aap.2012.e114 INTRODUCCIÓNEl síndrome postneumonectomía (SPN) es una rara complicación que ocurre después de resecar un pulmón. Se produce debido a la herniación del pulmón remanente y del contenido mediastí-nico en el espacio torácico vacío; existe desplazamiento y rotación de las estructuras anatómicas del mediastino. La tráquea distal se desplaza, los bronquios primarios o los bronquios del lóbulo inferior resultan elongados y comprimidos entre la arteria pulmonar por delante y la aorta o la columna por detrás.1-3 Como consecuencia de esta compresión extrínseca, el paciente presenta disnea grave y progresiva, y el cuadro puede conducir a una malacia secundaria de los cartílagos de la vía aérea.El SPN fue inicialmente descrito exclusivamente después de la neumonectomía del lado derecho, pero se han comunicado casos después de una neumonectomía izquierda con arcos aórticos derechos y sin ellos. 4,5 El síndrome ocurre en todos los grupos etarios, pero es más común en niños y adultos jóvenes. 2A través de los años se han comunicado diferentes alternativas de tratamiento. Se ha intentado el reposicionamiento mediastinal para que la formación de tejido cicatrizal prevenga una recidiva.2 Las tasas más bajas de recidiva se alcanzaron cuando el reposicionamiento mediastinal fue mejorado con la colocación de un dispositivo protésico en el espacio postneumonectomía para prevenir la recurrencia.2,3,6 Además, los síntomas obstructivos pueden persistir después del reposicionamiento mediastinal en casos de malacia. 5Un tratamiento alternativo consiste en la colocación broncoscópica de un tutor endobronquial; no obstante, el resultado a largo plazo y la ...