The definition of neuromyelitis optica (NMO) is still evolving. In 2015, the International Panel for NMO Diagnosis was convened to develop revised diagnostic criteria. There have been few studies on NMO in the Brazilian population. Objective To describe the characteristics of 34 Brazilian NMO patients. To evaluate the contribution of the 2015 criteria to the diagnosis of NMO spectrum disorders (NMOSD) in 40 patients with longitudinal extensive transverse myelitis (LEMT). Methods This is a retrospective, descriptive and analytic study. Results Among NMO patients, there was a predominance of women, with onset in the fourth decade of life, and AQP4-IgG seropositivity in 73.5%. The diagnosis of NMOSD was established in 37.5% of LETM patients according to AQP4-IgG positivity and in 5% of LETM patients if the AQP4-IgG result was unknown. Conclusions The characteristics of this series are similar to those of other Western populations. The AQP4-IgG testing assists in the diagnosis of NMOSD.

RESUMO -Demência é uma das manifestações da sífilis tardia e caracteriza-se por deterioração cognitiva e alteração do comportamento. Descrevemos um paciente com declínio cognitivo, alterações na personalidade, hiperatividade, alucinações, delírios, diminuição da capacidade de julgamento, perda da memória recente e sinal pupilar de Argyll Robertson devido a neurosífilis. O Mini Exame do Estado Mental (MEEM) foi 16. O líquido cefalorraquideano (LCR) mostrava 82 mg/dl de proteínas, 128 células/mm3 (98% mononucleares), VDRL 1:4 e hemaglutinação indireta para T. pallidum 1:2560. A ressonância magnética não mostrou alteração do encéfalo, mas o SPECT mostrou hipocaptação fronto-temporal à esquerda. O paciente apresentou melhora significativa após tratamento com penicilina endovenosa. O MEEM realizado 3 meses após o tratamento foi 22. Nova punção lombar mostrou normalização do LCR. Neurossífilis deve fazer parte do diagnóstico diferencial de todo paciente que se apresenta com deterioração cognitiva e alteração do comportamento. O Mini Exame do Estado Mental é útil na detecção das alterações cognitivas, permitindo quantificar a evolução e a resposta ao tratamento. PALAVRAS-CHAVE: neurossíflis, demência, mini-exame do estado mental. Dementia by neurosyphilis: clinical and neuropsychological follow-up of a patientABSTRACT -Dementia is one of the manifestations of late syphilis and it is characterized by cognitive deterioration and behaviour disturbances. We report on a male patient with cognitive decline, behaviour disorder, hyperactivity, hallucinations, short-term memory and Argyll Robertson pupils due to neurosyphilis. Minimental state test (MST) was 16. Cerebrospinal fluid (CSF) protein concentration was 82 mg/dl, CSF-leucocyte count 128 cells/mm3 (98% mononuclear cells), CSF-VDRL 1:4, and CSF-T.pallidum haemaglutination assay 1:2560. MRI showed no cerebral alteration, but SPECT revealed left fronto-temporal hypocaptation. He received intravenous penicillin. MST done 3 months after the treatment scored 22. A new spinal tap showed normal CSF. Neurosyphilis should be part of the differential diagnosis of every patient showing cognitive deterioration and behaviour disturbances. During followup, MMS is an useful instrument to mesure cognitive decline and response to treatment.KEY WORDS: neurosyphilis, dementia, minimental state test.Demência era manifestação comum de acometimento do sistema nervoso central pela sífilis antes do advento da penicilina. A forma parética consistia numa das principais causas de distúrbios mentais e representava cerca de 9% das admissões de pacientes com sintomas psicóticos em hospitais psiquiátricos na primeira metade deste século 1 . Com o advento da penicilina, houve redução significativa no número de casos de sífilis, e, consequentemente, das formas terciárias 2 . Entretanto, vem se observando aumento no número de casos de sífilis na última década, o que poderá levar a aumento das formas tardias 3 . Uma das razões é a co-infecção pelo HIV, que pode acelerar o curso e alterar a resposta ao tr...

RESUMO -Desordens de movimento raramente podem ser devidas a distúrbios psiquiátricos. A distonia psicogênica caracteriza-se pela inconsistência dos achados, presença de fatores precipitantes, manifestar-se inicialmente nos membros inferiores, associar-se a dor, a outros movimentos anormais incaracterísticos e a somatizações múltiplas. Descrevemos duas pacientes com diagnóstico de distonia psicogênica clinicamente estabelecida. Paciente 1, feminina, apresentou episódio súbito de perda de força dos quatro membros, evoluiu com distonia nos pés, laterocolo alternante, tremor generalizado, irregular, e hipertonia dos membros inferiores que desapareciam a distração; a avaliação psicológica evidenciou depressão, hipocondria, transtorno obsessivo. Paciente 2, feminina, há nove anos começou a ter tremor irregular nos membros inferiores, que desaparecia com a distração, e distonia no pé esquerdo associada a dor; progressivamente perdeu a marcha; a avaliação psicológica revelou comportamento infantilizado, com baixa tolerância a frustração, impulsividade e auto-agressão. Os exames complementares de ambas não mostraram alterações e a resposta ao tratamento farmacológico foi nula. Distonia raramente é de origem psicogênica. A inconstância e a incongruência com o quadro clássico, associadas a outras somatizações ou a distúrbios psiquiátricos, sugerem o diagnóstico. PALAVRAS-CHAVE: distonia, desordem de movimento psicogênica, distúrbio somatoforme. Psychogenic dystonia: report of two casesABSTRACT -Movement disorders have rarely been the result of psychiatric disturbances. Psychogenic dystonia is caracterized by inconsistent findings, a known precipitant factor, onset in legs, pain , multiple somatizations and incongruent association with other movement disorders. We report two patients with clinically established psychogenic dystonia. Patient 1: a female that presented sudden loss of strength in her four limbs; she developed feet dystonia, alternant laterocollis, generalized and irregular tremor, and limb hypertonia that disappeared with distraction; psychological examination showed severe depression, hypochondria and obsessive disorder. Patient 2: a female that presented with irregular limb tremors that disappeared with distraction and left foot dystonia nine years ago; she gradually lost her walk capacity; she complained pain in lumbar area and in her left limb, psychological examination showed infantile behaviour, low frustration tolerance, impulsivity and self-aggression. Their complementary exams showed no alterations and they had no reponse to specific pharmacological treatment. Dystonia is rarely psychogenic, but this etiology is suggested when clinical characteristics are inconsistent and incongrous with a classical disorder. It shoud be part of differential diagnosis when appears in association with other somatization or psychiatric disorders.KEY WORDS: dystonia, psychogenic movement disorders, somatoform disorders. Distonia é um distúrbio de movimento caracterizado por contrações musculares relativamente lentas, su...