The present study provides the most comprehensive review to date of published cases of FFA.

Objective Frontal fibrosing alopecia (FFA) is an underestimated scarring alopecia. This study aimed to examine epidemiological information, as well as predilection sites, associated diseases, and responses to therapy of patients with FFA. We also aimed to determine whether the extent or duration of disease correlated with the quality of life (QoL). Methods Twelve outpatients with FFA for > 2 years were analyzed. The Erlanger atopic score and the Functional Assessment of Non-life-threatening Conditions (FANLTC) for QoL-assessment were used as scoring systems. Results All patients were women with a mean age of 70.3 years. Most patients did not have any symptoms during their disease progression and no therapy that was used showed any significant effects. FFA was associated with hypothyroidism. There were no correlations between hairline regression, duration of disease, atopic disposition, and QoL. The overall QoL was good. Conclusions The present study shows that there is no correlation between the extent of FFA and QoL or atopic predisposition. There is a strong correlation between the incidence of thyroid disease and FFA.

Zusammenfassung Hintergrund In der 1994 erschienen Erstpublikation zur frontal fibrosierenden Alopezie (FFA) fasste Steven Kossard sechs Patientinnen, die sich allesamt in der Postmenopause befanden, zusammen. Bei der FFA handelt es sich um eine vernarbende Alopezie, die durch die klinischen Kriterien der frontotemporalen Haarlinienregression und den Verlust der Augenbrauen gekennzeichnet ist. In letzten Jahren wurden zunehmend Fallberichte zur Manifestation in der Prämenopause und bei männlichen Patienten publiziert. Ziel der Arbeit Zusammenfassung und Analyse der verfügbaren Literatur in Pubmed zur FFA bezüglich der Epidemiologie, der Begleiterkrankungen, der Krankheitspräsentation, Diagnostik und Therapie. Material und Methoden Die Datenbank Pubmed wurde nach Fallberichten und Fallserien zur FFA durchsucht. Insgesamt wurden 68 Artikel mit insgesamt 932 Patientenfällen eingeschlossen, analysiert und die patientengebundenen Daten ausgewertet. Neben den epidemiologischen Häufigkeiten wie Alter, Geschlecht oder Ethnie wurden zusätzliche Aspekte zu Prädilektionsstellen, assoziierten Hautveränderungen, Begleiterkrankungen, Medikationen und Therapieansprechen sowie die diagnostische Relevanz von Autoantikörpern erfasst. Ergebnisse Teilweise konnten die in Fallserien und Einzelfallberichten publizierten Erkenntnisse bestätigt und besser differenziert werden, wohingegen einzelne Annahmen nicht reproduziert werden konnten. Von besonderer Relevanz ist die in unserer Analyse ermittelte hohe Koinzidenz der FFA mit Schilddrüsenerkrankungen. Schlussfolgerungen Die vorliegende Arbeit präsentiert, die bislang umfangreichste Zusammenfassung der in der Literatur zur FFA publizierten Patientenfälle.

Osteofibrous dysplasia Campanacci is a rare tumor-like lesion mostly presented in the meta-epiphyseal region of the tibia. Different options exist about the treatment modalities. The rare case of a 4 1/2-year-old girl suffering from a pathologic fracture of the tibia shaft due to a osteofibrous dysplasia is presented. The fracture was stabilized by intramedullary nailing using elastic titanium rods. During this procedure a biopsy of the lesion confirmed the radiological suspected diagnosis of an osteofibrous dysplasia. The implant was removed after ten months when fracture and lesion were healed. The treatment options and the differential diagnoses are discussed by review of the literature.