We report two siblings with purine nucleoside phosphorylase deficiency revealed by isolated spastic paraplegia, whereas symptoms of immune deficiency did not become apparent until 3 years of age. As the concurrence of immunodeficiency and neurologic problems strongly suggests the diagnosis of purine nucleoside phosphorylase deficiency, special attention should be paid to counts of lymphocytes in any infant with spastic paraplegia.
INTRODUCTION L'ethmoïdite aiguë (EA) est l'infection bactérienne des cellules du labyrinthe ethmoïdal. Il s'agit d'une infection sévère, nécessitant un diagnostic et un traitement urgents du fait du risque de complications ophtalmologiques et endocrâniennes [1].Elle survient le plus souvent entre l'âge de 6mois et 5 ans. Le signe d'appel est l'apparition dans un contexte fébrile d'un oedème palpébral [2]. Le traitement repose essentiellement sur l'antibiothérapie à large spectre. La chirurgie est réservée aux formes compliquées. Le but de notre étude est d'analyser les caractéristiques clinico-radiologiques et thérapeutiques de cette affection à travers 11 observations et une revue de la littérature.
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