A significant proportion of patients with JME were seizure-free and off antiepileptic drug therapy in the later course of their disorder. Patients with JME and additional absence seizures might represent a different JME subtype with a worse outcome.

Zusammenfassung Dauert ein epileptischer Anfall jedweder klinischer Form l?nger als 5?min, sollte dieser als Status epilepticus (SE) unverz?glich antikonvulsiv behandelt werden. Mittel der Wahl ist intraven?ses Lorazepam (4?8?mg). Persistiert der SE, werden Levetiracetam, Phenytoin oder Valproat gegeben. Bei jedem dritten Patienten ist die epileptische Aktivit?t jedoch mit diesen Schritten nicht durchbrochen, man spricht hier von einem refrakt?ren Status epilepticus (RSE). Der komplex-fokale SE f?hrt weder zu aktuten systemischen Komplikationen noch zu chronischen neuronalen Konsequenzen. Daher sollte im weiteren therapeutischen Prozedere eher auf An?sthetika verzichtet werden, der Einsatz weiterer nicht-an?sthesierender Substanzen wie ? falls noch nicht gegeben ? Lacosamid, Levetiracetam, Phenytoin oder Valproat wird empfohlen. Beim generalisiert-konvulsiven SE sollte in dieser Konstellation dagegen wegen des hohen Risikos akuter systemischer Komplikationen (z.?B. Tachyarrhythmien) unmittelbar ein An?sthetikum (Midazolam, Propofol oder Thiopental) gegeben werden. Die Dosis dieser Substanzen wird gegen ein EEG Burst-Suppression-Muster (Dauer mindestens 24?h) titriert. Pathophysiologisch f?hrt die anhaltende epileptische Aktivit?t zu einer Abnahme post-synaptischer GABAA-Rezeptoren und somit zu einer Erosion der GABAergen Inhibition. Je sp?ter Antikonvulsiva eingesetzt werden, desto geringer ist deren Effizienz. Andererseits nimmt die Zahl der exzitatorischen NMDA-Rezeptoren beim SE zu. Persistiert der SE nach Gabe der o.g. GABAergen An?sthetika, kann in einem sp?teren Stadium des SE der NMDA-Rezeptor-Antagonist Ketamin in einigen F?llen noch erfolgreich sein. 2 neuere Studien zeigen, dass Patienten selbst einen prolongierten RSE mit wenig funktionellen Einbu?en ?berleben k?nnen. Daher sollten eventuelle therapielimitierende Entscheidungen auf der Basis der Prognose der urs?chlichen ZNS-Erkrankung und nicht allein auf der Dauer des SE beruhen.

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