relato de caso case rePort introDução A síndrome de ativação macrofágica (SAM) é uma complicação rara, porém grave e potencialmente fatal, das doenças inflamatórias sistêmicas, especialmente da artrite idiopática juvenil (AIJ). A incidência e prevalência da SAM são desconhecidas e, embora seja considerada rara, é provavelmente mais freqüente do que se acredita (1,2). É um distúrbio do sistema fagocitário mononuclear caracterizado
Rev Bras Reumatol, v. 45, n. 6, p. 409-412, nov./dez., 2005 Relato de caso case RepoRt RESUMOA síndrome SAPHO é uma condição relativamente rara e ainda pouco diagnosticada, porém com características bem definidas que deram origem ao seu epônimo: Sinovite, Acne, Pustulose, Hiperostose e Osteíte. O diagnóstico é realizado pela análise dos dados clínicos, laboratoriais e exames de imagem, com destaque importante para a cintilografia óssea. O pamidronato é um bisfosfonato de segunda geração que afeta a remodelação óssea e demonstra propriedades antiinflamatórias, sendo uma opção para o tratamento desta entidade. Com este relato de caso, objetivamos lembrar da existência da síndrome SAPHO e do uso do pamidronato em seu tratamento.Palavras-chave: SAPHO, cintilografia óssea, pamidronato. Uso do Pamidronato na Síndrome SAPHO Pamidronate Treatment in SAPHO SyndromeLuana Gerheim Machado (1) , Ana Andrade Capp (1) , Maria Alice da Silva Paes (1) , Ricardo Baesso de Oliveira (2) , Herval de Lacerda Bonfante INTRODUÇÃOA síndrome SAPHO foi descrita pela primeira vez em 1987 por Chamot et al (1) para designar um grupo de desordens com manifestações osteoarticulares e dermatológicas associadas. A sigla SAPHO representa os maiores achados: Sinovite, Acne, Pustulose, Hiperostose e Osteíte. Pode ocorrer em qualquer idade, com início principalmente em crianças e adultos jovens.O envolvimento cutâneo é caracterizado tipicamente por pustulose palmoplantar e acne severa ou conglobata, mais comumente em face e dorso, podendo ou não estar presentes no momento da descoberta das lesões esqueléticas (1) . O envolvimento osteoarticular na síndrome SAPHO é caracterizado por hiperostose, osteíte e sinovite (2,3) . A hipe- rostose é evidenciada por um osso trabecular e esponjoso espesso. A cavidade medular se torna estreita e a superfície externa do osso pode ser irregular. Aparece radiologicamente como esclerose óssea. Osteíte refere-se à inflamação óssea, sendo demonstrada pelo exame histopatológico como infiltrado inflamatório estéril. Essas lesões afetam usualmente a parede torácica ântero-superior, vértebras e pelve, porém podem ainda envolver mandíbula e ossos longos (4,5,6) . A maioria dos pacientes tem sinovite axial ou periférica intermitentes. Encontra-se uma alta prevalência (acima de 90%) de envolvimento axial e 40% dos pacientes afetados têm uma evidência clara de sacroileíte. Por estes motivos, muitos autores classificam a síndrome SAPHO como uma espondiloartropatia (4) . ABSTRACT
A associação de poliartrite, nódulos subcutâneos e carcinoma de pâncreas é uma condição rara e pouco diagnosticada. O presente trabalho tem o objetivo de relatar um caso de carcinoma pancreático associado a poliartrite e nódulos subcutâneos, semelhantes ao eritema nodoso, cujo exame histopatológico evidenciou tratar-se de paniculite com necrose gordurosa. Os autores pretendem, por meio deste relato, lembrar essa associação incomum que se torna de grande importân-cia clínica, considerando que artrite e nódulos subcutâneos podem anteceder as manifestações clínicas de neoplasia pancreática.Palavras-chave: artrite, nódulos subcutâneos, carcinoma de pâncreas. ABSTRACTThe association of polyarthritis, subcutaneous nodules and carcinoma of the pancreas is a rare and underdiagnosed condition. The present work aims to report a case of a patient with carcinoma of pancreas associated with polyarthritis and subcutaneous nodules, similar to erythema nodosum, with histopathological findings of panniculitis with fat necrosis. The authors emphasize the importance of this uncommon association, considering that polyarthritis and subcutaneous nodules may appear before the clinical manifestations of the carcinoma of the pancreas.Keywords: arthritis, subcutaneous nodules, carcinoma of the pancreas. INTRODUÇÃOA associação de necrose gordurosa e doença pancreática foi primeiramente descrita por Hansemann, em 1882, e Chiari, em 1883. Em 1908, Berner relatou síndrome similar, porém associada com malignidade pancreática (1)(2)(3)(4)(5) . Em 1914, Jenckel relatou o componente articular como parte dessa síndrome. Artrite, paniculite e doença pancreática têm sido encontradas formando uma rara tríade, ocorrendo em menos de 1% dos pacientes com pancreatite aguda ou carcinoma pancreático (1,6) .Poliartrite pode ocorrer como manifestação de vários processos patológicos, podendo ser encontrada em associação à doença pancreática (1) , porém raramente o quadro de artrite antecede o diagnóstico de uma doença pancreática silenciosa (2,3) .Necrose gordurosa subcutânea tem sua origem ainda pouco esclarecida. Sugere-se que possa estar relacionada a um processo de degradação do tecido adiposo pela liberação de enzimas pancreáticas. Sua forma mais comum de apresentação clínica é como nódulos eritematosos, ocorrendo em 2% a 3% de todos os pacientes com doença pancreática (7) .Os autores relatam um caso de neoplasia pancreática, em que artrite e lesões eritematosas nodulares precederam o diagnóstico de doença pancreática. RELATO DE CASOPaciente do sexo masculino, branco, 63 anos, aposentado, natural de Recife, residente em Muriaé (MG), diabético, tabagista e com história de etilismo, foi internado com quadro de artrite em articulações de punhos, joelhos,
BACKGROUNDHypocomplementemic urticarial vasculitis syndrome (HUVS) is a rare autoimmune hypocomplementemic small vessels vasculitis, affecting skin, joints, eyes, lungs and kidneys. It is mediated by anti-C1q antibodies and renal manifestations vary from microscopic hematuria to nephrotic syndrome and acute kidney injury. The objective of the study is to report a case of a patient with severe renal involvement due to HUVS and initial suspicion of systemic lupus erythematosus.
Desde dezembro de 2019, a população mundial enfrenta um cenário de pandemia da infecção pelo vírus SARS-CoV-2 (COVID-19), na ausência de imunizantes específicos para a doença. Eventualmente, quando esses foram desenvolvidos e amplamente distribuídos pelo mundo, surgiram novas questões: as reações adversas apresentadas por essas vacinas. Em janeiro de 2021, o Brasil iniciou a aplicação de doses da vacina Oxford/AstraZeneca (AZD1222), as quais apresentaram efeitos adversos locais e sistêmicos variados. Nesse contexto, o objetivo desse estudo é relatar o caso de uma paciente do sexo feminino de 62 anos que apresentou um quadro raro de vasculite leucocitoclástica após a primeira dose do imunizante AZD 1222. A paciente foi rapidamente diagnosticada e tratada com prednisona e anti-histamínico, apresentando resolução do evento em 10 dias.
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