RESUMO -Alterações discretas na qualidade da voz e da articulação podem ser observadas em fases relativamente iniciais da doença de Parkinson (DP). As alterações da voz e da fala na DP constituem, em conjunto, o que se denomina disartria hipocinética ou disartrofonia e caracterizam-se por monotonia e redução da intensidade da voz, articulação imprecisa e distúrbios do ritmo. Recentemente, foram relatados resultados favoráveis através de método de tratamento intensivo e dirigido especificamente para o tratamento da voz na DP, denominado Lee Silverman Voice Treatment (LSVT ® ). O objetivo essencial desse método é aumentar a intensidade vocal através do incremento do esforço fonatório. O presente estudo teve por objetivo a caracterização das anormalidades vocais (qualidade vocal, padrão articulatório e inteligibilidade) em um grupo de pacientes com DP e a avaliação da resposta terapêutica obtida pela administração do método Lee Silverman. A comparação dos dados de análise acústica, bem como da análise perceptivo-auditiva nos períodos pré e pós-tratamento mostraram modificações estatisticamente significantes após o tratamento. Embora o padrão articulatório tenha se mantido impreciso, os benefícios obtidos pelo tratamento na melhora da qualidade vocal e, sobretudo, na intensidade vocal favoreceram a qualidade da comunicação oral, reduziram os sintomas negativos e adequaram a qualidade vocal às necessidades pessoais e sociais dos indivíduos. A doença de Parkinson (DP) é uma das afecções degenerativas mais frequentes do sistema nervoso central. Suas principais manifestações clínicas envolvem o sistema motor e incluem: tremor de repouso, rigidez muscular, acinesia e alterações posturais. Embora sem a mesma relevância clínica, sintomas não motores podem ocorrer tais como: depressão, distúr-bios do sono, alterações cognitivas e distúrbios autonômicos. Alterações discretas da qualidade da voz e da articulação podem ser observadas em fases relativamente iniciais da DP mas não constituem sintomas importantes a ponto de prejudicar a comunicação oral. Quando isso ocorre, a possibilidade de que se trate de outra forma de parkinsonismo deve ser PALAVRAS-CHAVE: doença de

Parkinson's disease (PD) is one of the most common neurodegenerative diseases and affects 150 to 200 people per 100,000 population. Rapid advances have been made in the neurobiology of PD; this disorder is now recognized as a model of dysfunction in fronto-striatal circuits expressed by motor and behavioral symptoms. Several clinical and surgical strategies for the management of PD are discussed.

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BackgroundThe need for efficacy in voice rehabilitation in patients with Parkinson's disease is well established. Given difficulties traveling from home to treatment centers, the use of telerehabilitation may represent an invaluable tool for many patients.ObjectiveTo analyze the influence of cognitive performance on acceptance of telerehabilitation.MethodsFifty patients at stages 2-4 on the Hoehn-Yahr scale, aged 45-87 years old, with cognitive scores of19-30 on the Mini-Mental State Examination, and 4-17 years of education were enrolled. All patients were submitted to evaluation of voice intensity pre and post in-person treatment with the Lee Silverman Voice Treatment (LSVT) and were asked to fill out a questionnaire regarding their preferences between two options of treatment and evaluating basic technological competence.ResultsComparisons between pre and post-treatment values showed a mean increase of 14dBSPL in vocal intensity. When asked about potential acceptance to participate in future telerehabilitation, 38 subjects agreed to take part and 12 did not. For these two groups, 26% and 17% self-reported technological competence, respectively. Agreement to engage in remote therapy was positively associated with years of education and cognitive status.ConclusionResponses to the questionnaire submitted after completion of traditional in-person LSVT showed that the majority of patients (76%) were willing to participate in future telerehabilitation. Age, gender, disease stage and self-reported basic technological skills appeared to have no influence on the decision, whereas other factors such as cognitive status and higher school education were positively associated with acceptance of the new therapy approach.

Reavaliação dos conhecimentos sobre aspectos fisiopatológicos do acometimento da medula espinhal vem sendo motivada pelos resultados de observações clínicas e farmacológicas no decurso dos cuidados dispensados a pacientes com mielopatias de etiologia diversa 7,8,14,15. Igualmente, a reavaliação resulta dos novos conhecimentos sobre neuroimunologia, frente aos quais a importância da necrose, da desmielinização e da inflamação vem sendo reanalisada experimentalmente e no homem 1 » 4 » e .Para empreender análises dirigidas a esses novos aspectos impõe-se avaliar a caracterização diagnostica. Dado ser essencialmente clínica a constatação da vigência de mielopatia, torna-se necessário caracterizar o diagnóstico etiológico e, secundariamente, os processos fisiopatológicos envolvidos no acometimento da medula espinhal.Dentro desse propósito foram avaliados os critérios diagnósticos adotadas para mielopatias e estabelecidos através da sedimentação da experiência clínica em um mesmo Serviço de Neurologia e no transcorrer de duas décadas. CASUÍSTICA Ε MÉTODOSForam analisados os dados sobre 353 pacientes com mielopatias internados no decurso de 20 anos (1959)(1960)(1961)(1962)(1963)(1964)(1965)(1966)(1967)(1968)(1969)(1970)(1971)(1972)(1973)(1974)(1975)(1976)(1977)(1978) na Divisfto de Neurologia do Hospital das Clinicas da Faculdade de Medicina da Universidade de S&o Paulo. Os critérios adotados para a selegão dos casos foram os seguintes: pacientes nos quais havia sintomas e sinais próprios a acometimento medular; esse acometimento medular representava o aspecto capital da doença por eles apresentada; o acometimento medular nfio era devido a traumatismo ou a tumor; tal acometimento nfto constituía aspecto do acometimento sistematizado de vias sensitivas ou motoras, como se observa em certas afecções degenerativas do sistema nervoso. Dos 353 pacientes, 222 eram do sexo masculino e 131, do feminino; 272 eram brancos, 79 pretos ou pardos e 2, amarelos.Distribulam-se quanto à idade entre

-Spinal myoclonus is a rare movement disorder characterized by myoclonic involvement of a group of muscles supplied by a few contiguous segments of the spinal cord. Structural lesions are usually the cause, but in primary spinal myoclonus the etiology remains unknown. We present the case of a 26-year-old woman with cervical spinal myoclonus in which both clinical and electromyographic findings pointed to the segment C1-C3 as the origin of the myoclonus. Laboratorial examinations were normal and no structural lesion was found in magnetic resonance imaging (MRI). Botulinum toxin type A was injected in infrahyoid muscles and cervical paraspinal musculature. The patient remained free of symptoms for almost five months. The pathophysiology of spinal myoclonus remains speculative, but there is evidence that various possible mechanisms can be involved: loss of inhibitory function of local dorsal horn interneurons, abnormal hyperactivity of local anterior horn neurons, aberrant local axons re-excitations and loss of inhibition from suprasegmentar descending pathways.KEY WORDS: spinal myoclonus, segmental myoclonus, primary myoclonus.Um caso de mioclonia espinhal primária: apresentação clínica e possíveis mecanismos envolvidos Um caso de mioclonia espinhal primária: apresentação clínica e possíveis mecanismos envolvidos Um caso de mioclonia espinhal primária: apresentação clínica e possíveis mecanismos envolvidos Um caso de mioclonia espinhal primária: apresentação clínica e possíveis mecanismos envolvidos Um caso de mioclonia espinhal primária: apresentação clínica e possíveis mecanismos envolvidos RESUMO -A mioclonia espinhal é um raro distúrbio do movimento, caracterizado pelo envolvimento mioclônico de um grupo de músculos inervados por segmentos medulares contíguos. Lesões estruturais costumam ser a causa, mas na mioclonia espinhal primária a etiologia não é definida. Apresentamos o caso de uma mulher de 26 anos com mioclonia cervical espinhal em quem os achados clínicos e eletrofisiológicos apontaram o segmento C1-C3 como origem das mioclonias. Os exames laboratoriais foram normais e nenhuma lesão estrutural foi encontrada à ressonância. A toxina botulínica tipo A foi injetada nos músculos infrahioideos e na musculatura paraespinhal cervical. A paciente permaneceu assintomática por cinco meses. A patofisiologia da mioclonia espinhal continua especulativa, mas há evidências de que vários mecanismos possam estar envolvidos: perda da função inibitória de interneurônios da coluna dorsal, hiperatividade anormal de neurônios do corno anterior da medula, re-excitações axonais locais aberrantes e perda do efeito inibitório de vias descendentes suprasegmentares.PALAVRAS-CHAVE: mioclonia espinhal, mioclonia segmentar, mioclonia primária.

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Parkinson' s disease (PD) is a neurodegenerative disorder characterized by loss of dopamine-producing cells and affects mainly individuals over 60 years but a young onset subtype is also well recognized 1 . Motor limitations observed in PD are often attributed to basal ganglia dysfunction associated with decreased dopaminergic input to the sensorimotor region of the striatum 2 .The progressive neuronal loss is associated with a variety of motor and non-motor deficits in PD patients. In addition to the predominant symptoms such as muscular rigidity, tremor, bradykinesia and postural instability, many patients develop a distinctive alteration of voice and speech characterized as hypokinetic dysarthria . According to some authors, these changes may be present even before the onset of more overt PD manifestations 13 . Symptoms of PD begin characteristically above the age of 50 years with a mean age of onset around 60 years but some ABSTRACT Speech disorders are common manifestations of Parkinson´s disease. Objective: To compare speech articulation in patients according to age at onset of the disease. Methods: Fifty patients was divided into two groups: Group I consisted of 30 patients with age at onset between 40 and 55 years; Group II consisted of 20 patients with age at onset after 65 years. All patients were evaluated based on the Unified Parkinson's Disease Rating Scale scores, Hoehn and Yahr scale and speech evaluation by perceptual and acoustical analysis. Results: There was no statistically significant difference between the two groups regarding neurological involvement and speech characteristics. Correlation analysis indicated differences in speech articulation in relation to staging and axial scores of rigidity and bradykinesia for middle and late-onset. Conclusions: Impairment of speech articulation did not correlate with age at onset of disease, but was positively related with disease duration and higher scores in both groups.Keywords: Parkinson´s disease, speech articulation, dysarthria. RESUMODistúrbios da fala são comuns da doença de Parkinson. Objetivo: Comparar a articulação da fala de acordo com a idade de início da doença. Métodos: Cinquenta pacientes foram divididos em dois grupos: Grupo I consistiu de 30 pacientes com idade de início entre 40 e 55 anos; Grupo II foi composto por 20 pacientes com idade de início após os 65 anos. Todos foram avaliados pela Unified Parkinson's Disease Rating Scale, Hoehn and Yahr e análise perceptual e acústica da fala. Resultados: Não houve diferença estatística significativa entre os dois grupos quanto às características neurológicas e de fala. Análises de correlação indicaram diferença estatística significativa entre articulação da fala, estágio da doença e escores axiais, de rigidez e bradicinesia. Conclusões: A articulação da fala não se correlacionou com a idade de início da doença, mas foi positivamente relacionada à duração da doença e aos escores mais elevados nos dois grupos.Palavras-chave: doença de Parkinson, articulação da fala, disartria.