ResumenLa Macroglobulinemia de Waldenström (MW) es una enfermedad infrecuente con una incidencia de tres casos por millón de habitantes al año aproximadamente 1 y cuyo diagnóstico siempre plantea importantes dudas. La edad media de diagnóstico es de 64 años siendo más frecuente en varones (60%) y en la raza caucasiana 2 . Se considera una patología progresiva, crónica y en general de curso lento. La causa más frecuente de muerte son las segundas neoplasias y de todas ellas la trasformación a linfoma inmunoblástico causa un pequeño porcentaje de ellas. Exponemos el caso de una mujer diagnosticada de Macroglobulinemia de Waldenström que a pesar de una respuesta inicial completa a la quimioterapia presentó una trasformación a linfoma del manto con rápida y nefasta progresión.Palabras Clave: Macroglobulinemia. Waldenström. Linfoma. Masas abdominales.
AbstractWaldenström's Macroglobulinemia (MW) is an uncommon disease with an approximate incidence of three cases per million population per year and whose diagnosis presents always important difficulties. The average age of diagnosis is 64 years being more frequent in males (60%) and in the Caucasian race. It is considered a progressive, chronic disease and with a generally slow course. Second malignancies are the most frequent cause of death being transformation to Immunoblastic Lymphoma a small percentage of them. We present the case of a woman diagnosed with Waldenström's Macroglobulinemia who despite an initial complete response to chemotherapy presented a transformation to mantle cell lymphoma with quick and grim progression.Key words: Macroglobulinemia. Waldenström. Lymphoma. Abdominal masses.
IntroducciónLa MW fue descrita en 1944 por Jan Waldenström 3 , se trata de una proliferación monoclonal de linfocitos B con infiltración de médula ósea y órganos linfoides. Cursa con secreción en sangre periférica de un pico monoclonal de IgM. Su causa se desconoce, no se ha encontrado asociación con factores sociodemográficos, patologías o tratamientos previos, consumo de alcohol, profesión, exposición a radiaciones o historia familiar de cáncer. Algunos estudios han sugerido su asociación con enfermedades autoinmunes y estimulación inmune crónica 4 . Aunque parece ser una enfermedad de aparición esporádica en la mayoría de los casos, se ha observado una predisposición familiar en más de un 20% de los pacientes 5 . Es importante mencionar que algunos estudios recientes han demostrado que la presencia de la mutación MYD88 L265P aparece hasta en un 90% de los casos, esto puede ser importante para distinguir esta entidad de otras patologías linfoides 6 .Durante su evolución pueden aparecer signos y síntomas por la infiltración de tejidos hematopoyéticos y por el pico de IgM monoclonal en sangre. Clásicamente sus signos y sín-tomas han sido la astenia por anemia y las hemorragias por hiperviscosidad, adenopatías y esplenomegalia en un 25% y con menor frecuencia neuropatía periférica y amiloidosis primaria. En la mayoría aparecen síntomas constitucionales inespecíficos, pudiendo...
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