The rsfMRI detected cortical reorganization following ON attack, but WM was considerably preserved in the posterior VP.

Os autores apresentam três casos de pacientes com esclerose lateral amiotrófica, variante de Patrikios, chamando a atenção para a importância do diagnóstico diferencial desta com as neuropatias periféricas.

RESUMO -Fundamentados no fato de que, tanto na literatura nacional quanto na estrangeira, inexiste referência da associação de polimiosite, miastenia grave e timoma em adulto jovem do sexo masculino, os autores se propõem a descrever um caso da citada síndrome. O paciente aqui apresentado teve sua doença iniciada aos 22 anos de idade, atingindo sua expressão clínica máxima 4 anos miais tarde.No estudo em apreço, são enfatizadas as dificuldades no diagnóstico diferencial entre polimiosite e miastenia grave, doenças que, a principio, têm suas manifestações clinicas características, de modo geral bem individualizadas. Na presente observação chamamos a atenção para a possível existência de aspectos clínicos sugestivos de miastenia em enfermos com polimiosite e, por outro lado, alterações histopa¬ tológicas típicas de polimiosite em músculos de miastênicos, inviabilizando muitas vezes o diagnóstico clínico de certeza. An unusual association: polymyositis, myasthenia gravis, and thjmoma.SUMMARY -Based on the inexistence of references in Brazilian and International literature of the association polymyositis, myasthenia gravis and thymoma in a young male adult, the authors propose to describe one case presenting the associated syndrome. The disease began when the patient was 22 years old, being the climax of its clinical expression four years later.It is emphasyzed the difficulty on the differential diagnosis between polymyositis and myasthenia gravis, once these diseases frequently have their clinical manifestations well individualized.In this study we call attention to the existence of clinical aspects of myasthenia gravis in patients presenting polymyositis and, on the other hand, histopatho¬ logical alterations typical of polymyositis in myasthenic muscles, what makes the clinical diagnosis uncertain many times.Polimiosite e miastenia grave são consideradas doenças «desimunes», provavelmente relacionadas a «discrasia linfocítica», termo utilizado por Engel et al. 9 .Existem, no momento, diversas evidências indicativas de semelhanças entre as duas enfermidades. Publicações ocasionais têm descrito pacientes com aspectos clínicos e patológicos tanto de polimiosite quanto de miastenia, de forma concomitante 21 .A situação complica-se ainda mais quando, em 1955, Stortebecker et al., citados por Paterson e ChurchillDavidson 20 descreveram alterações histológicas em músculos de enfermos com miastenia grave aparentemente não complicada, alterações estas indistinguíveis daquelas observadas na polimiosite e doenças correlatas.Ambas parecem ter patogênese autoimune, ocorrendo com elevada freqüência em associação com outras de mesma natureza.Nas duas moléstias em questão, existe desequilíbrio de antígenos de histocompatibilidade: HLA B8 e HLA DR3, além de boa resposta ao uso de agentes imunos-

The authors report the case of an AIDS patient with rare neurologic manifestations: primary vasculitis of the central nervous system and VIII cranial nerve dysfunction. The authors make a review on the subject, and call special attention for the differential diagnosis. In fact, the patient, a 36 year old woman, with promiscuous life, presented with dizziness, gait ataxia, nausea, headache and hypoacusia. Seven days after the admission, she noted blurred vision in both eyes and soon she became blind. The physical examination showed bilateral optic neuritis and vestibulocochlear dysfunction, stiff neck and fever. No abnormalities were detected on CT scan. CSF showed 40 mononuclear cells/mm3, 79 mg/dl of proteins and normal glucose content. Microbiological research was negative. Serum anti-HIV test was positive. The hypothesis of primary CNS vasculitis was made, and pulse methylprednisolone therapy was introduced with good recovery of neurological syndrome except for persistent amaurosis.

No abstract

RESUMO -Os autores analisam, por técnica cromatográfica, as concentrações de glicose no cérebro de camundongos inoculados com L.CR de 4 pacientes com ELA. Foi encontrada redução na, concentração do carboidrato no material estudado, sugerindo a presença de fator extrínseco veiculado pelo LCR.Reduction in levels of glucose in the brain of mice inoculated with CSF of patients with amyotrophic lateral sclerosis.SUMMARY -Using chromatographic analysis the authors studied glucose concentration in the brain of Swiss mice inoculated with CSF of four patients with amyotrophic lateral sclerosis. They found reduction in the levels of glucose, suggesting the existence of an exogenous factor tnansfered by CSF. Doença do neurônio motor (DNM) constitui grupo de enfermidades bem caracterizadas do ponto de vista clínico.Não obstante certas discordâncias quanto aos limites nosológicos, a esclerose lateral amiotrófica (ELA), sendo a entidade mais importante do grupo, confunde-se, costumeiramente, com este.Apesar da relativa facilidade na realização de seu diagnóstico, os fatores desencadeadores e seu mecanismo etiopatogênico permanecem desconhecidos.Essa falha de conhecimento básico se reflete na falta de qualquer tratamento racional para a DNM. A despeito da existência de variantes infantis25, juvenisH, familiares 4 e regionais6 a DNM é caracteristicamente doença do adulto, com predileção pelo sexo masculino e atingindo, com maior freqüência, pessoas a partir da quinta década de vida.Entretanto, os autores têm observado dramática redução na faixa etária dos enfermos na cidade do Rio de Janeiro.Nas últimas décadas, busca-se, incessantemente, a causa da DNM. Seguindo a linha de raciocínio defendida por Kurland,citado por Müller e Hilgenstock 2 1 e de outros autores 24,31^ a DNM seria um «complexo sindrômico» de múltiplas etiologias possíveis.São as variantes esporádicas, citadas por Emery e Holloway 4 , que poderiam ser provocadas por mecanismos distintos 20; infecções virais lentas; distúrbios endócrinos, metabólicos ou tóxicos; fenômenos imunológicos, para citar os mais importantes.Levando-se em conta o poder de «sedução» da etiologia viral da ELA, neste estudo são analisadas as concentrações de glicose no cérebro de camundongos inoculados com líquido cefalorraquidiano (LCR) de 4 pacientes com a doença.

RESUMO -Descrevemos caso de uma paciente de 40 anos com quadro de degeneração cerebelar subaguda paraneoplásica associada a tumor ovariano. Apresentamos breve revisão sobre as manifestações clínicas e laboratoriais desta síndrome, enfatizando a importância do seu reconhecimento, o que possibilita muitas vezes a detecção e tratamento precoce da doença primária.PALAVRAS-CHAVE: síndromes paraneoplásicas, degeneração cerebelar subaguda, câncer de ovário. Paraneoplastic subacute cerebellar degeneration: case reportABSTRACT -We report a 40-year-old woman with subacute cerebellar degeneration associated with ovarian cancer. We briefly review the clinical and laboratory features of this syndrome, and emphasize the importance of its prompt recognition, which many times makes possible the early detection and treatment of the primary disorder.KEY WORDS: paraneoplastic syndromes, subacute cerebellar degeneration, ovarian cancer.Complicações neurológicas atingem cerca de 50% dos pacientes com câncer durante o curso da doença. As neoplasias originadas fora do sistema nervoso podem afetar suas porções central e periférica de duas maneiras: 1) mecanismos diretos (invasão direta ou metástases); 2) mecanismos indiretos (obstrução vascular, déficit nutricional ou metabólico, efeitos tóxicos do tratamento, síndromes paraneoplásicas).Síndromes paraneoplásicas são doenças neurológicas com fisiopatologia relacionada ao câncer, mas não atribuíveis a metástases ou outros mecanismos indiretos citados acima. São as complicações mais raras nos pacientes com câncer, e sua freqüência é desconhecida. Podem afetar qualquer nível do sistema nervoso e freqüentemente antecedem a detecção do tumor. Seu diagnóstico correto depende de alto grau de suspeição por parte do médico, além do conhecimento de suas manifestações clínicas e dos tumores tipicamente a elas associados. Por anteceder o diagnóstico da neoplasia, sua importância reside na oportunidade de identificar e tratar precocemente o tumor, que muitas vezes é pequeno e escapa à detecção mesmo após avaliações clínicas repetidas.Relata-se caso de uma paciente com adenocarcinoma de ovário diagnosticado durante avaliação de síndrome pancerebelar subaguda. Detecção relativamente precoce da neoplasia e tratamento curativo só foram possíveis pela identificação da síndrome paraneoplásica e reconhecimento das patologias a ela associadas, possibilitando atuação rápida e direcionada da equipe.

RESUMO -Descrevemos o caso de um paciente de 45 anos de idade com cefaléia postural secundária a hipotensão liquórica espontânea, no qual a ressonância nuclear magnética do crânio revelou impregnação de contraste e espessamento meníngeo.PALAVRAS-CHAVE: hipotensão intracraniana espontânea, cefaléia postural, ressonância magnética, impregnação meningea difusa de gadolíneo. Spontaneous intracranial hypotension: case reportABSTRACT -Spontaneous intracranial hypotension is a rare syndrome associated with postural cephalalgia and low pressure of the cerebrospinal fluid. We report the case of a 45 years-old man with spontaneous intracranial hypotension with MRI diffuse meningeal enhancement.KEY WORDS: spontaneous intracranial hypotension, postural headache, magnetic resonance image, gadolinium meningeal enhancement.Hipotensão intracraniana espontânea (HIE) é síndrome caracterizada por cefaléia ortostática associada a baixa pressão liquórica e que desaparece rapidamente com o decúbito. Inicialmente descrita como aliquorréia aguda por Schaltenbrand, algumas observações foram relatadas na atual década [1][2][3] . Espessamento e hipercaptação de contraste meníngeo podem ser observados na ressonância nuclear magnética (RNM) do crânio de pacientes com tal síndrome, bem como presença de higroma subdural, hematoma subdural e herniação tonsilar ou incisural 4-11 .Descrevemos o caso de um paciente com características clínico-laboratoriais e de imagem compatíveis com HIE. RELATO DE CASOMVA, sexo masculino, 45 anos de idade, natural do Rio de Janeiro, apresenta-se com cefaléia há 12 dias, de forte intensidade, holocraniana com nítido predomínio nas regiões frontal e occipital, de caráter pulsátil, acompanhada de náuseas. Negava intolerância a sons intensos, fotofobia ou outras queixas visuais. A dor surgia poucos segundos após a adoção da posição ereta e desaparecia rapidamente ao deitar. Não havia relato de febre