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Hemophagocytic lymphohistiocytosis is a frequently fatal clinicopathologic syndrome in which an uncontrolled and ineffective immune response leads to severe hyperinflammation. It may occur as either a familial disorder or a sporadic condition in association with a variety of triggers: infections, malignancies, autoimmune diseases, and acquired immune deficiencies. However, the most consistent association is with viral infections, especially Epstein---Barr virus. The main clinical features are fever, liver dysfunction, coagulation abnormalities and pancytopenia. Early diagnosis and treatment are important to reducing mortality, but the diagnosis is difficult because of the rarity of the syndrome and the lack of specificity of the clinical findings. Treatment should be directed toward treating the underlying disease and to suppressing the exaggerated inflammatory response through the use of immunosuppressive agents. Linfohistiocitosis hemofagocítica asociada a infecciones virales: reto diagnóstico y dilema terapéuticoResumen La linfohistiocitosis hemofagocítica es un síndrome clinicopatológico de evolución potencialmente fatal, en el que una respuesta inmune no controlada e ineficaz conduce a hiperinflamación. Puede aparecer como una enfermedad familiar o esporádica, asociado a diferentes factores desencadenantes: infecciones, neoplasias, enfermedades autoinmunes o inmunodeficiencias adquiridas, pero la asociación más consistente es con infecciones virales, ଝ Please cite this article as: Mostaza-Fernández JL, Guerra Laso J, Carriedo Ule D, Ruiz de Morales JMG. Linfohistiocitosis hemofagocítica asociada a infecciones virales: reto diagnóstico y dilema terapéutico. Rev Clin Esp. 2014;214:320---327.

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Analizar las características de los pacientes diagnosticados de CCRM en el área sanitaria de León, el impacto sobre la supervivencia y las posibles variables pronósticas. Material y métodos: Utilizando los datos del Registro de Tumores del Hospital de León se han analizado las características de aquellos pacientes con tumores colo-rectales diagnosticados entre 1993 y 2002, clasificándolos dos grupos: el primero constituido por 74 pacientes diagnosticados de CCRM y el segundo formado por 1342 pacientes con tumores únicos diagnosticados en el bienio 1996-1997. Resultados: La frecuencia de CCRM fue del 2,7%. La edad de los pacientes con CCRM fue 2 años mayor con respecto a la de los pacientes con neoplasias únicas, con una elevada proporción (38%) de antecedentes familiares oncológicos en familiares de primer grado. No se observaron diferencias significativas en cuanto a la localización y el estadio del primer tumor colo-rectal con respecto al grupo de tumores únicos. La supervivencia de los pacientes con CCRM metacrónico fue netamente inferior, posiblemente en relación con un mayor número de segundas neoplasias diagnosticadas en estadios tempranos en los pacientes con CCRM sincrónico. Las variables que influyeron en el pronóstico fueron la edad, el sexo, y el padecimiento de un CCRM sincrónico o metacrónico. Conclusiones: El CCRM es una entidad frecuente en nuestro medio. La tasa de antecedentes familiares oncológicos en estos pacientes es muy elevada. No se encontraron diferencias significativas en cuanto al pronóstico de estos pacientes respecto al de los pacientes con neoplasias únicas.