We aimed to determine the performance of the 2017 European League Against Rheumatism/American College of Rheumatology (EULAR/ACR) classification criteria for idiopathic inflammatory myopathies (IIMs) in a cohort of Chilean patients. This single-center retrospective study included 151 patients with a clinical diagnosis of IIM. Patients were classified according to the 2017 EULAR/ ACR classification criteria for IIM, and its performance was compared to the Bohan & Peter (B&P) classification criteria. A total of 135 patients (89.4%) met the EULAR/ACR criteria, and 140 (92.7%) patients met the B&P criteria. A total of 130 patients had IIM according to both the criteria; concordance rate was 29.2% for definite IIM, 6.2% for probable IIM, and 1.5% for possible IIM. The kappa coefficient of agreement was weak between the 2 classification criteria (κ = 0.39, SD 0.15-0.64). Against gold standard expert physician's diagnosis, sensitivity, and specificity of EULAR/ACR criteria was 0.86 and 0.85 to diagnose dermatomyositis, respectively, and 0.73 and 0.87 to diagnose polymyositis. The EULAR/ACR criteria showed good sensitivity and identified more patients with probable or definite IIM than the B&P criteria in a single-center cohort of patients with IIM in South America. The sensitivity of the EULAR/ACR criteria was slightly higher in patients with dermatomyositis, but lower in patients with polymyositis, than that of the B&P criteria.
Introducción: La esclerodermia localizada o morfea corresponde a una patología idiopática autoinmune que produce cambios escleróticos subcutáneos, que presenta diferencias con respecto a la esclerosis sistémica o esclerodermia. Un tipo de morfea lineal es la morfea “En Coup de Sabre” que consiste en la contracción y rigidez de la piel que culmina con una depresión de parte de la mitad del rostro, que puede asociarse a síntomas oftalmológicos y neurológicos. Aquí se describe un caso en un hombre joven con este tipo de morfea lineal. Presentación del caso: Hombre de 23 años presenta lesión cutánea de morfología triangular en región frontal izquierda, por lo que decide consultar a dermatología, dónde se maneja con corticoides tópicos. Dos años después, la lesión sigue creciendo y se asocia a cefalea occipital, sin otros síntomas sistémicos. Se decide estudiar con biopsia, ecografía de cuero cabelludo y resonancia nuclear magnética (RNM) cerebral con gadolinio. Se diagnostica morfea en coup de sabre e indica tratamiento inmunosupresor. Discusión: Dado que la Morfea en Coup de Sabre es una patología que compromete el rostro, es relevante realizar una derivación al oftalmólogo para evaluación de compromiso ocular y realizar una RNM para evaluación neurológica, en este caso ambos estudios resultaron negativos. El estudio serológico no es siempre necesario y debemos ser cautelosos en el uso de esta herramienta. Cuando existen dudas diagnósticas, se puede recurrir a una biopsia del tejido comprometido, la que debe incluir grasa subcutánea. La biopsia también ayuda para ver el grado de compromiso cutáneo que presenta el paciente. Con respecto al manejo, los corticoides tópicos son la elección para el manejo de lesiones agudas. El Me- totrexato ha demostrado ser útil en lesiones agudas y profundas, asociado o no a corticoides.
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