Esclerodermia localizada en Coup de Sabre: A propósito de un caso

Abstract

Introducción: La esclerodermia localizada o morfea corresponde a una patología idiopática autoinmune que produce cambios escleróticos subcutáneos, que pre­senta diferencias con respecto a la esclerosis sistémica o esclerodermia. Un tipo de morfea lineal es la morfea “En Coup de Sabre” que consiste en la contracción y rigidez de la piel que culmina con una depresión de parte de la mitad del rostro, que puede asociarse a síntomas oftalmológicos y neurológicos. Aquí se describe un caso en un hombre joven con este tipo de morfea lineal.
 Presentación del caso: Hombre de 23 años presenta lesión cutánea de morfología triangular en región frontal izquierda, por lo que decide consultar a dermatolo­gía, dónde se maneja con corticoides tópicos. Dos años después, la lesión sigue creciendo y se asocia a cefalea occipital, sin otros síntomas sistémicos. Se decide estudiar con biopsia, ecografía de cuero cabelludo y resonancia nuclear magnéti­ca (RNM) cerebral con gadolinio. Se diagnostica morfea en coup de sabre e indica tratamiento inmunosupresor.
 Discusión: Dado que la Morfea en Coup de Sabre es una patología que compro­mete el rostro, es relevante realizar una derivación al oftalmólogo para evalua­ción de compromiso ocular y realizar una RNM para evaluación neurológica, en este caso ambos estudios resultaron negativos. El estudio serológico no es siem­pre necesario y debemos ser cautelosos en el uso de esta herramienta. Cuando existen dudas diagnósticas, se puede recurrir a una biopsia del tejido comprome­tido, la que debe incluir grasa subcutánea. La biopsia también ayuda para ver el grado de compromiso cutáneo que presenta el paciente. Con respecto al manejo, los corticoides tópicos son la elección para el manejo de lesiones agudas. El Me- totrexato ha demostrado ser útil en lesiones agudas y profundas, asociado o no a corticoides.