Innerhalb eines Zeitraumes von 18 Jahren wurden 230 Fälle basilär er Impres sion und/oderArnold-Chiari -Mißbildung operiert. Die Autoren analysieren die neurovegetativen Störungen, die bei 136 (59.1 %) Patienten beobacbtet wurden. Neurovegetative Distresses in ßasilarImpression and/or Malformation of Ar nold-Chiari. A St udy of 230 Operated Cases Within the period of 1971 to 1989 we operate d on 230 cases of cranioce rvical malformations cha racte rised by 189 cases of basilar impress ion associated with Arnold-chiari malformation. 28 ca ses of isolated basilar impression and 13 cases of Arnold-Chiari malform ation . Autonomie disturban ce was observed in 136 (59.1 %) cases: sexual disord ers Iike reduced potency and impot en cy we re obse rved in 86 (60 .9%) out of 141 male patients, urinar y symptoms in 39 07 %) patients; and other autonomic featur es like dyspnea, anhidrosis, hyperhid rosis, Claude Bernard-Horner syndrome and consti pati on in 41 07.8 %) patients. Key-Words Basilar impressio n -Neurovegetative distres ses -Arnold -Chiari malformationUnter den kratiovertebralen Dysp lasien nehm en die basiläre Impress ion und die Arnold -Chiari'sch e Mißbildung eine wich tige Stellung ein, und zw ar sowo hl w egen der klinischen Bedeutung als auch wege n der Häufigkeit. Die basiläre Impres sion und insbesondere ihre Kombination mit der Mißbildung nach Arnoid-Chiari ist eine sehr häufige Knochend ysplasie im Nordosten Brasilien s, was die umfangreiche Literatur bestät igt 0 3. 14, 15. 16,17.28). Die Origina lbeschreibung dieser Knochend ysplasi e stamm t von Ackermann, die er vor 200 Jahren in Mainz mit seine n Studien über den Kretinismu s veröffentlichte 0). Virehow prä gte 1857 die Bezeichnung Platybasie (60) und wa ndelte diese später ( 876) in ..basiläre Impression" um (61). Neurochirurgia 35 (1992) 18 3 -1 88 © Georg Thieme Verlag, Stuttga rt . New YorkHinsichtlich der Ätiologie kann man die primäre von der sekundären basilär en Impression untersche iden. Nach der überwi egenden Meinung ist die prim äre Form der Dysplasie eine Folge von Wachstumsst örungen des zentra len Nervensystems (2. 8. 12. 13. 16. 24,29, 31.38. 41. 49. 56. 58) und häufig vergeseilschaftet mit anderen Mißbildungen wie Arnold-Chiari , Platybasie , Syringiomyelie. Hydr ocephalle. Atlasassimilation und anderen (2.7.1 3,24,25 ,45). Demgegenüb er sind die Ursachen für die sekundäre Form verschiedene Knoch enaffektionen wie Osteomalazie. Osteop orose , Osteitis deform ans (Paget) , sowie fibröse Dysplasie 06. 24. 31. 38). die zu einer Einpressung der oberen Halsw irbelsäule in die nachgiebige Schädelbasis führ en. Erstmals stellte Hornen eine Beziehung zw ischen klinischer Diagnose, Symptomatik und pathol ogischen Befund en her, indem er einen Fall von basilärer Impression bes chrieb , dessen Nekropsie eine Abplattun g der Medulla oblongata und des Kleinhi rns zeigte. Hornen erklär te die Patbo genese der klinischen Symptome mit der Kompression der betroffenen Strukturen infolge der Invagination des Axiszahnes (33).Nach klinischen Gesicht...
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