The skin often signals systemic changes. Some neoplastic diseases that affect internal organs may trigger several cutaneous manifestations. Although these dermatoses are relatively unusual, the recognition of some typical paraneoplastic dermatoses may lead to the early diagnosis of a neoplasm and determine a better prognosis. In this review article, we discuss the paraneoplastic cutaneous manifestations strongly associated with neoplasms, which include acanthosis nigricans maligna, tripe palms, erythema gyratum repens, Bazex syndrome, acquired hypertrichosis lanuginosa, necrolytic migratory erythema, Leser-Trélat sign and paraneoplastic pemphigus. We also review the clinical manifestations of each condition and include updated knowledge on disease pathogenesis.

Tuberous Sclerosis Complex, also known as Epiloia or Bourneville-Pringle disease is an autosomal dominant neurocutaneous syndrome with variable clinical expression. It is a multisystem disorder that may be associated with hamartomas in multiple organs in an unpredictable manner. The dermatologist plays an essential role in the history of the disease, since skin manifestations represent the most prevalent clinical features, enabling early diagnosis and intervention in its natural course. This article aims to inform the scientific community about advances made in the study of genetics and molecular biology. Recent findings regarding stimulation of tumor growth have been changing the history of this condition, making therapeutic trials with topical and systemic drugs possible. Knowledge of these topics enables better management of the patients affected, since tissue replacement by tumors can result in significant morbidity and mortality. Keywords: Dermatology; Diagnosis; Neurology; Sirolimus; Tuberous sclerosis Resumo:A Esclerose Tuberosa, também conhecida como Epilóia ou Facomatose de Pringle-Bourneville, é uma síndrome neurocutânea de caráter autossômico dominante com expressões clínicas variadas. É uma doença multissistêmica que pode cursar com hamartomas em diversos órgãos, de forma imprevisível. O dermatologista tem papel essencial na história da doença, uma vez que as afecções cutâneas representam as mais prevalentes apresentações clínicas, possibilitando assim o diagnóstico precoce da sín-drome e intervenção na sua evolução natural. O presente artigo tem o objetivo de atualizar a comunidade científica sobre avanços alcançados no estudo genético e biologia molecular. Recentes descobertas sobre o estímulo do crescimento tumoral vêm mudando a evolução desta patologia, possibilitando ensaios terapêuticos com drogas tópicas e sistêmicas. O conhecimento destes aspectos possibilita melhor condução dos pacientes acometidos, dado que a substituição tumoral dos diversos tecidos pode resultar em relevante morbidade e mortalidade.

Resumo: A doença de Kawasaki é vasculite sistêmica e aguda de etiologia desconhecida. Constitui a principal causa de doença cardíaca adquirida em crianças nos EUA. Ocorre mais frequentemente em meninos, 80% dos casos em crianças com menos de cinco anos, sendo rara após os oito anos. Pode atingir crianças de todas as raças, tendo maior incidência entre os descendentes asiáticos. Caracteriza-se por febre, conjuntivite bilateral não exsudativa, eritema e edema de língua, lábios e mucosa oral, alterações de extremidades, linfonodomegalia cervical, exantema polimórfico. Aneurismas e estenoses de artérias coronárias são comuns em percentual que varia de 20 a 25% dos pacientes não tratados, podendo posteriormente levar a infarto agudo do miocárdio e morte súbita. O tratamento com imunoglobulina intravenosa é efetivo e deve ser iniciado precocemente a fim de evitar sequelas cardíacas. O desenvolvimento de testes diagnósticos, terapêuticas mais específicas e a prevenção dessa doença potencialmente fatal em crianças dependem dos contínuos avanços na determinação de sua etiopatogenia. Palavras-chave: Aneurisma coronário; Aspirina; Exantema; Síndrome do linfonodo mucocutâneo Abstract: Kawasaki disease is a systemic acute vasculitis of unknown etiology. It is the leading cause of acquired heart disease in children in the USA. It occurs more frequently in boys and eighty percent of the cases occur in children under five years of age. The disease rarely occurs after eight years and it can affect children of all races, with higher incidence among Asian descendants. Kawasaki disease is characterized by fever, bilateral non-exudative conjunctivitis, redness and swelling of the tongue, lips and oral mucosa, abnormalities in the extremities, cervical lymph node, and polymorphic exanthema. Aneurysms and stenoses of coronary arteries occur in approximately 20 to 25% of untreated patients and subsequently can lead to acute myocardial infarction and sudden death. Treatment with intravenous immunoglobulin is effective and should be initiated early to prevent cardiac sequel. The development of diagnostic tests, more specific treatment approaches and prevention of this potentially fatal disease in children depends on continuous advances in the determination of its pathogenesis. Keywords: Aspirin; Coronary aneurysm; Exanthema; Mucocutaneous lymph node syndrome 1 É mais frequente em crianças, principalmente com menos de cinco anos, porém há relatos na literatura de casos em adultos. A doença de Kawasaki (DK) pode causar vasculite em vários órgãos, como pulmão, intestino, vesí-cula biliar, sistema nervoso central, entre outros, mas o comprometimento cardíaco é o mais significativo, com a formação de aneurismas coronarianos. O diagnóstico é essencialmente clínico, e o tratamento medicamentoso, logo que iniciado, conduz à melhora clíni-ca e reduz os riscos de sequela cardíaca.

A mosaic is an organism composed of two or more genetically distinct cell populations derived from a genetically homogeneous zygote. Cutaneous mosaicisms are the clinical expressions of these disorders. The main event which allows the existence of mosaicism is a genetic mutation, either structural or functional. Cutaneous mosaicisms usually manifest by specific patterns on the skin and the archetypic pattern is the system of Blaschko lines, but others include checkerboard, phylloid, large patches without midline separation and lateralization. Since 1901, when Blaschko lines were first described, the study of mosasicism has helped to elucidate the behavior of numerous genetic diseases, generating therapeutic perspectives for these pathologies, including the promising gene therapy.

No abstract

Patients with atopic dermatitis have genetically determined risk factors that affect the barrier function of the skin and immune responses that interact with environmental factors. Clinically, this results in an intensely pruriginous and inflamed skin that allows the penetration of irritants and allergens and predisposes patients to colonization and infection by microorganisms. Among the various etiological factors responsible for the increased prevalence of atopic diseases over the past few decades, the role of vitamin D has been emphasized. As the pathogenesis of AD involves a complex interplay of epidermal barrier dysfunction and dysregulated immune response, and vitamin D is involved in both processes, it is reasonable to expect that vitamin D's status could be associated with atopic dermatitis' risk or severity. Such association is suggested by epidemiological and experimental data. In this review, we will discuss the evidence for and against this controversial relationship, emphasizing the possible etiopathogenic mechanisms involved.

Chemical peeling, a procedure wherein a chemical agent is applied to the skin to cause controlled destruction followed by regeneration and remodeling, is a dynamic tool for the treatment of acne, pigmentation issues, and photoaging [Journal of cutaneous and aesthetic surgery vol. 5 (2012) 254-260]. The results and complications are related to the depth of the procedure, with deeper peels producing more marked results and higher rates of complications. Complications are more likely with darker skin types, certain peeling agents, and sun exposure after treatment [Journal of cutaneous and aesthetic surgery vol. 5 (2012) 254-260]. They can range from minor irritations and uneven pigmentation to permanent scarring. In extremely uncommon cases, the complications can be life-threatening. This knowledge is essential to prevent, reduce, and eliminate the occurrence of complications [Cirurgia dermatológica em consultório. São Paulo: Atheneu; 2009]. Swelling, pain, persistent erythema, pruritus, allergic reactions, folliculitis/acne, infection, herpes recurrence, hypopigmentation and hyperpigmentation, demarcation lines, and scarring are some of the complications that will be discussed in this article. The first step in preventing complications is to identify the patients at risk. By doing so, complications can be anticipated, prevented, and, if they still occur, treated as early as possible.

Resumo: A esclerodermia localizada, ou morféia, acomete crianças em idade escolar e, em geral, é autolimitada, apesar de localmente desfiguradora. A literatura descreve inúmeros fatores etiopatogênicos, bem como modalidades de investigação e tratamento. Este artigo reúne os estudos mais recentes e discute sua aplicação clínica. Palavras-chave: Criança; Esclerodermia localizada; Revisão Abstract: Localized scleroderma or morphea affects school-aged children, is usually self-limited and a disfiguring condition. Several etiopathogenic factors, investigations and treatment options are described. This article reviews the recent literature and discusses its clinical applications. Keywords: Child; Childhood; Review; Scleroderma, Localized REVISÃO INTRODUÇÃOEsclerodermia é um termo utilizado para descrever um espectro de condições caracterizadas pelo endurecimento e/ou espessamento da pele e pela fibrose dos tecidos envolvidos. É didaticamente dividida nas formas sistêmica e localizada.1,2 A forma localizada, também conhecida por morféia, distingue-se pelo envolvimento predominantemente cutâneo, mas com possibilidade de acometimento ocasional dos músculos subjacentes, ao passo que os órgãos internos, geralmente, são poupados. HISTÓRICOAs áreas de endurecimento da pele foram descritas primeiramente em 1854, por Addison, que as denominou queloides. O termo morféia foi introduzido por Wilson, originalmente. Em 1868, Fagee fez a diferenciação com queloides e descreveu diversas formas da esclerodermia localizada, incluindo a variante "golpe de sabre."1 Em 1942, Klemper e col. incluíram a esclerodermia no grupo das colagenoses. EPIDEMIOLOGIAA esclerodermia localizada é uma doença rara. O maior estudo populacional foi realizado por Peterson e col.3,4 e avaliou a prevalência e a incidência da morféia e de seus subtipos em Minnesota por um período de 33 anos (1960 a 1993). Identificaram-se 82 casos e a incidência anual foi de 2,7 casos por 100.000 habitantes. Exceto para o subtipo linear, no qual não houve predileção por sexo, a relação do acometimento entre homens e mulheres foi de 2,6:1. A média de idade ao diagnóstico foi de 30 anos (as idades dos pacientes variaram de 1 a 82 anos) e, no grupo com forma linear, de 18 anos. Em nenhum dos casos avaliados houve acometimento grave de órgãos internos ou evolução para a forma sistêmica da esclerodermia. Artrites, sinovites, uveíte e contraturas articulares foram mais freqüentes nas categorias de esclerodermia linear e acometimento profundo. As deformidades que acarretaram incapacidade física ocorreram em 11% dos pacientes, sendo 44% no grupo de acometimento profundo. A taxa de sobrevida foi semelhante à da população geral. 3,4