Context:The pituitary gland involvement secondary to IgG4-RD is a rare entity, in addition, no reports have been identified in the literature of occlusion of the cavernous portion of the internal carotid artery, due to extrinsic compression.
Case description:We present a female patient of 54 years with panhypopituitarism, imaging findings highly suggestive of IgG4 hypophysitis, with elevated serum and CSF IgG4 levels and histopathological findings demonstrating dense fibroconnective tissue with hypereosinophilic sclerosis, these findings consistent with associated IgG4-related hypophysitis, as well as atypical sinus involvement cavernous and occlusion of the left carotid by extension of the inflammatory process, with good collateral circulation.
Conclusion:The patient was treated with steroids and Rituximab, with a decrease in serum IgG4 values and clinical improvement.
Introducción: en el enfoque de los pacientes con fiebre de origen desconocido es importante tener en cuenta las etiologías inflamatorias no infecciosas, entre ellas enfermedades del tejido conectivo, vasculitis y granulomatosas. La sarcoidosis es inflamatoria, idiopática, crónica, multisistémica, granulomatosa y es una causa de fiebre de origen desconocido. Presentación del caso: se presenta el caso de un paciente con fiebre y manifestaciones cutáneas sugestivas de endocarditis y lesiones nodulares dolorosas en la región pretibial. Se descartó esta etiología por ecocardiografía transesofágica, con hemocultivos negativos y sin claro foco infeccioso ni respuesta a antibióticos de amplio espectro. Se le realizó una tomografía por emisión de positrones con evidencia de adenopatías en ambos hilios pulmonares y una biopsia de piel que evidenció granulomas sin necrosis, sin vasculitis, paniculitis con infiltrado septal. Conclusiones: por un cuadro clínico sugestivo y hallazgos radiológicos, se sospechó de sarcoidosis y se inició su manejo con posterior resolución del cuadro.
Objetivo: reportar el caso de una paciente con sintomatología osteomuscular de larga data con diagnóstico final de osteomalacia oncogénica por tumor fosfatúrico mesenquimal. Presentación del caso: mujer de 51 años con cuadro clínico de tres años de evolución de dolores osteoarticulares múltiples y severos en región costal y miembros inferiores. Antecedentes de tabaquismo, tiroiditis de Hashimoto y nódulo tiroideo en seguimiento. La gammagrafía ósea reportó múltiples lesiones óseas en esqueleto axial y apendicular compatibles con fracturas patológicas (Figura 1). En estudio de tomografía se detectó una lesión lítica a nivel de L5 y además hipofosfatemia severa considerada secundaria a osteomalacia oncogénica, con alteración secundaria de calcio y PTH (parathormona). La resonancia magnética de columna lumbar mostró una lesión tumoral extradural vertebral de L5 en región pedicular izquierda (Figura 2). Recibió tratamiento de resección tumoral completa y vertebrectomía parcial L5 con artrodesis posterior y laminectomía. Se encontró en el intraoperatorio que el tumor espinal infiltraba el pedículo de L5 con extensión al cuerpo vertebral, así como infiltración epidural de L4-L5-S1 con compresión radicular severa L4 y L5; la cápsula tumoral era de mala calidad y tuvo sangrado severo. Posterior a la cirugía presentó resolución completa del dolor osteoarticular y normalización de PTH, calcio y fósforo, con secuela de radiculopatía de L5 con mejoría progresiva. El estudio anatomopatológico reportó un tumor fosfatúrico mesenquimal (confirmado por relectura en centro de referencia Mayo Clinic) pero el estudio de hibridación cromogénica in situ para la expresión de mRNA del FGF23 fue negativo, posiblemente por el proceso de descalcificación del espécimen (Figura 3).
Introducción y objetivos. El tumor tritón maligno (TTM) es un tipo de tumor poco frecuente, de características agresivas, que se asocia con altas tasas de enfermedad metastásica y recurrencia. La caracterización de la neoplasia por medio de inmunohistoquímica es fundamental para valorar el componente neural y la diferenciación rabdomioblástica. No hay suficiente soporte en la literatura con respecto al manejo óptimo dada la rareza de su presentación; se discute el caso de una paciente con un TTM metastásico inicialmente manejado con radioterapia.
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