382rev bras reumatol, v. 47, n.5, p. 382-386, set/out, 2007 relato de caSo caSe rePort
INTRODUÇÃOA osteoartropatia hipertrófica primária (OHP) ou paquidermoperiostose é uma doença idiopática, familiar, benigna e autolimitada. A desordem parece ser herdada por um mecanismo de transmissão mendeliano (1) , que tem sido descrito como autossômico dominante, com penetrância e expressão variável na maioria das publicações (2)(3)(4)(5)(6) , ou como recessivo (1,6,7) e que acomete principalmente homens (90%) (1,3,6,8) .Os sintomas podem ter início por volta de 1 ano de idade ou mais comumente na puberdade (8,9) e tendem a estabilizar dentro de dez a vinte anos. Caracteriza-se por baqueteamento digital, neoformação óssea subperiosteal, principalmente das extremidades de ossos longos, acrosteólise, hipertrofia de tecidos moles e glândulas, principalmente em face e escalpo, seborréia, hiperidrose, pregueamento cutâneo na face e couro cabeludo (Cutis verticis gyrata), acne vulgar e outros sintomas menores (10) , como artrite e artralgia.
ABSTRACTWe report the case of a patient with clubbing of the digits and arthritis who was diagnosed as having primary hipertrophic osteoarthropathy. This is a rare, benign disease. However, the arthralgia and skin changes can significantly impair the quality of life of the patient. In addition to a brief description of the disease, we present the case and a review of the literature regarding the treatment of this condition to the general practitioner.Keywords: Primary hipertrophic osteoarthropathy, pachydermoperiostosis, Touraine-Solente-Golé syndrome, arthralgia, digital clubbing.
RESUMOApresentamos o caso de um paciente com baqueteamento digital e artrite que foi diagnosticado como tendo osteoartropatia hipertrófica primária. Essa é uma doença rara e benigna. Entretanto, artralgia e alterações cutâneas podem reduzir significativamente a qualidade de vida do paciente. Além de um breve resumo da doença, apresentamos o caso e a revisão da literatura, enfatizando o tratamento dessa condição para os clínicos em geral.Palavras-chave: osteoartropatia hipertrófica primária, paquidermoperiostose, síndrome de Touraine-Solente-Golé, artralgia, baqueteamento digital.A forma completa da OHP apresenta todas as características mencionadas anteriormente; a forma incompleta apresenta as alterações ósseas sem Cutis verticis gyrata e a forma frustra é caracterizada pela presença de um ou mais achados cutâneos com mínimas ou sem anormalidades ósseas (2,(11)(12)(13) .Há várias hipóteses para explicar as alterações encontradas na OHP, mas apenas o fator genético é confirmado. Parece que o fluxo sangüíneo periférico está aumentado no estágio inicial ativo da doença e reduzido na fase tardia desta, com parede arterial espessada e redução do lume, talvez em virtude do aumento do ativador de plasminogênio tecidual (11) .Observam-se, ainda, aumento da proliferação fibroblástica na medula óssea e em biópsias de pele associadas à hiperplasia endotelial difusa, infiltrado linfo-histiocitário, além de adelgaçamento e a...
