RESUMO Objetivo Descrever a perda auditiva sensorioneural unilateral e bilateral assimétrica em crianças quanto às características etiológicas, audiológicas e demográficas. Método Estudo retrospectivo transversal, desenvolvido na Seção de Implante Coclear do Hospital de Reabilitação de Anomalias Craniofaciais, por meio da análise de prontuários. Resultados Foram analisados os dados de 1152 pacientes, sendo 424 (37%) adolescentes, adultos ou idosos e 728 (63%) crianças, dentre as quais, 691 (95%) apresentavam perda auditiva bilateral simétrica e 37 (5%) perda auditiva sensorioneural unilateral (n=10) ou bilateral assimétrica (n=27). A idade média ao diagnóstico na perda auditiva sensorioneural unilateral foi de 33,58±21,69 meses e na bilateral assimétrica de 33,12±21,69 meses, com prevalência de 1,4% e 3,7%, respectivamente. O indicador de risco para a deficiência auditiva de maior ocorrência para ambos os grupos foi o de antecedente familiar. A maioria dos familiares das crianças com perda auditiva sensorioneural unilateral apresentaram a classificação socioeconômica baixa superior (50%), enquanto que as crianças com perda auditiva sensorioneural bilateral assimétrica se subdividiram igualmente em baixa superior (37%) e média inferior (37%). Conclusão Houve uma maior prevalência da perda auditiva sensorioneural bilateral assimétrica em relação à unilateral, bem como do indicador de risco de hereditariedade, com predomínio do grau profundo na pior orelha e preponderância do sexo feminino, em ambos os grupos. Apesar de a triagem auditiva neonatal propiciar a identificação precoce da perda auditiva sensorioneural unilateral, a idade no diagnóstico audiológico ainda se encontra acima do recomendado. Adicionalmente, a maioria dos familiares das crianças apresentou nível de rendimento baixo.