Rosai-Dorfman disease is a self-limiting condition caused by histiocyte proliferation within the sinusoids of lymph nodes and in extranodal tissue. It is a rare disease, particularly in children, that progresses with extensive lymphadenopathy. This paper reports on the case of a 2-year-old child with progressive cervical lymphadenopathy associated with persistent fever and radiological findings suggestive of lymphoma. Histopathological and immunohistochemistry studies of a lymph node biopsy established the diagnosis of Rosai-Dorfman disease. Both lymphadenopathy and fever resolved spontaneously.

The TFT is appropriate for dogs and can be performed using the three suggested sampling methods, with a higher frequency of Type I and Grade 1. Thus, it is possible to use both grading scales in the classification of tear ferning in dogs.

Resumo: Esclerose tube ro sa é uma doen ça gené ti ca rara, com heran ça autos sô mi ca domi nan te, asso cia da à for ma ção de hamar to mas múl ti plos em vários órgãos, como cére bro, pele, pul mões, rins, cora ção e olhos. Os auto res deste estu do apre sen tam um caso de uma pacien te do sexo femi ni no, com 30 anos de idade, por ta do ra de escle ro se tube ro sa, apre sen tan do múl ti plos angio fi bro mas em face, tra ta da com equi pa mento de alta fre quên cia (radio fre quên cia), e dis cu tem as opções tera pêu ti cas para tra ta men to de indi ví duos por ta do res de escle ro se tube ro sa com exten so envol vi men to cutâ neo. Palavras-chave: Angiofibroma, Eletrocirurgia; Esclerose tube ro sa Abstract: Tuberous scle ro sis is a rare gene tic disea se with auto so mal domi nant inhe ri tan ce, asso cia ted with mul ti ple hamar to mas in seve ral organs, such as the brain, skin, lung, kid ney, heart and eyes. The authors of this study report a case of a 30 years old fema le patient with tube rous scle ro sis, pre sen ting multi ple angio fi bro mas on face trea ted with high fre quency equip ment (radio fre quency), and dis cuss the thera peu tic options for treat ment of indi vi duals with exten si ve cuta neous invol ve ment in tube rous scle ro sis.

No abstract

Introdução: A existência de hipertensão pulmonar associada   hipertensão portal é condição relevante em pacientes cirróticos. Na forma grave,  é uma contraindicação absoluta para o transplante hepático. Relatamos um caso de hipertensão portopulmonar em transplante hepático, com pico hipertensivo severo durante reperfusão do enxerto hepático. Relato do caso: Paciente, sexo feminino, 40 anos, capacidade funcional ˂ 4 METs, ASA IV, portadora de hepatopatia alcoólica com hipertensão portopulmonar, insuficiência renal dialítica e cardíaca. Foi evidenciada, no ecodopplercardiograma, pressão sistólica da artéria pulmonar estimada em 30 mmHg, sendo indicado cateterismo cardíaco direito, que mostrou pressão média de 48 mmHg na artéria pulmonar (PMAP). A paciente foi submetida a transplante hepático sob anestesia geral e monitorizada com cateter Swan-Ganz®, que mostrou PMAP de 28 mmHg e pressão venosa central de 24 mmHg. A gasometria na hepatectomia estava normal. A fase anepática cursou sem sangramento considerável e com discreta oscilação da PMAP. Na reperfusão hepática, foi registrada maior variação da PMAP (26-50 mmHg), perdurando por 40 minutos, até o retorno aos valores iniciais, com conduta expectante. Até esse momento, foram ministradas 900 ml de solução plasma-lyte albuminado a 2%. Gasometria arterial após reperfusão, evidenciou acidose metabólica e respiratória com pH de 7,28. No final da cirurgia, a paciente estava hemodinamicamente estável com PMAP de 30 mmHg, tendo sido encaminhada entubada  à UTI. O volume total infundido foi 1650 ml. A paciente foi submetida a transplante renal 24 horas após o transplante hepático e recebeu alta hospitalar sem complicações. Discussão: O manejo anestésico intraoperatório requer o conhecimento das variações da pressão da artéria pulmonar nas fases do transplante hepático. A adequada monitorização do débito cardíaco, da variação do volume sistólico e da pressão de artéria pulmonar permitiram a otimização do uso de drogas vasoativas e da reposição de fluidos. Apesar da restrição hídrica ser descrita como forma adequada de controlar a sobrecarga volêmica na fase de reperfusão hepática, que é fator de instabilidade cardiovascular nesses pacientes, nesse caso, essa medida de restrição volêmica adotada, sem o uso de droga vasodilatadora pulmonar, não foi capaz de prevenir o aumento súbito da PMAP na reperfusão do enxerto.