RESUMO -O conhecimento do processo de evolução tumoral é essencial para compreender os alvos terapêuticos no controle da doença. A forma como o sistema imune influência o desenvolvimento e a progressão do cancro é uma questão desafiante na área da imunologia. Atualmente reconhece-se o papel paradoxal do sistema imunológico neste processo: por um lado protege contra o crescimento tumoral, destruindo células exprimindo antigénios tumorais "aberrantes", por outro pode favorecer a sua progressão, selecionando células tumorais que escapam à vigilância imunológica e são capazes de sobreviver num hospedeiro imunocompetente. Esta observação deu origem ao conceito de "cancer immunoediting", que explica a influência do sistema imune na progressão tumoral. Tendo em conta algumas observações associadas ao melanoma, como por exemplo, o desenvolvimento de vitiligo, a possibilidade de regressão e a correlação com a imunossupressão, este tem sido considerado um exemplo de tumor imunogénico, cujo mecanismo patofisiológico reconhecido até à data se enquadra no conceito de "immunoediting". Reconhecida a importância de CTLA-4 (antigénio linfócitário T citotóxico) e PD-1 (proteína de morte celular programada) como "checkpoints" imunológicos na regulação da atividade das células T em resposta à progressão tumoral, estas moléculas têm sido considerados alvos terapêuticos importantes no tratamento do melanoma avançado. O presente artigo pretende rever sucintamente o processo de evolução tumoral e respetiva interação com o sistema imune, bem como o mecanismo de ação dos "checkpoints" inibitórios por forma a melhor compreender os novos alvos da imunoterapia no melanoma avançado, que serão revistos em trabalho futuro. PALAVRAS-CHAVE -
RESUMO -O neurotequeoma é uma neoplasia benigna, rara, cuja histiogénese permanece incerta. Os avanços nos estudos com a imunohistoquímica, no entanto, permitiriam o reconhecimento de uma possível origem na linhagem fibrohistiocitária. Histopatologicamente são reconhecidas três variantes de acordo com a quantidade de matriz mixóide e com a análise imunohistoquímica: mixóide, celular ou misto. Os raros casos reportados, localizaram-se sobretudo na cabeça, pescoço e membros superiores, em mulheres jovens. Na revisão da literatura não há referência às características dermatoscópicas do neurotequeoma. Neste contexto, descrevemos o caso invulgar de um neurotequeoma celular, localizado na axila de uma criança de 7 anos, do sexo feminino, e respectivos achados dermatoscópicos. PALAVRAS-CHAVE -Criança; Dermoscopia; Neurotequemoa. An Unusual Case of Cellular Neurothekeoma in a Child: Case Report and Brief Review of Literature ABSTRACT -Neurothekeoma is a rare benign neoplasm of uncertain histogenesis. Progresses in immunohistochemistry have brought new insights into its cellular differentiation and origin
Onychomatricoma is a slow-growing, benign neoplasm of the nail matrix with several histological variants. With only 2 cases previously reported, the term “myxoid onychomatricoma” has been used by some authors to describe a rare variant, known to have a fibromixoid component. We present a case of a 51-year-old Caucasian woman with a 1-year history of thickening and discoloration of the right thumbnail, who was initially misdiagnosed as onychomycosis. After performing a magnetic resonance imaging that showed a tumor with several filamentous projections, an onychomatricoma was suspected and a total distal plaque avulsion was performed. Histology revealed a biphasic tumor with an epithelial component and a prominent myxoid stroma. Immunohistochemical staining was then used, confirming the diagnosis. Considering these findings, we believe that our case meets the diagnostic description of “myxoid onychomatricoma” and is, therefore, a new case of this rare histological variant.
The overall increasing incidence of melanoma will very probably be the trend over the next two decades. This data stresses the need for new therapeutic resources, other than classic chemotherapy. Nevertheless, the treatment of advanced melanoma has been changed in the last decade due to novel therapeutic strategies, including immunotherapy with immune checkpoint inhibitors targeting cytotoxic T lymphocyte-associated protein 4 (CTLA-4) and programmed cell death protein 1 (PD-1). Inhibition of these targets enhances immune host response against cancer and results in durable objective responses, establishing immunotherapy as standard treatment for BRAF wild-type melanoma patients in advanced stages (III – unresectable and IV – metastases at distant sites). Anti-CTLA-4, ipilimumab, was the first–in-class immune checkpoint inhibitor to show improvement in overall survival in advanced melanoma. Latter, anti-PD-1 agents, nivolumab and pembrolizumab, have improved tumour response and tolerability in comparison with ipilimumab. Differences in outcome are expected considering the distinct target of checkpoint inhibition pathways. In this setting, it is of utmost importance the assessment of efficacy by combined therapy and the identification of biomarkers capable of predicting response to anti-CTLA-4 and anti-PD-1. After a previous review on cancer biology and mechanisms of action of immune checkpoint inhibitors we will focus on the main data on the immune checkpoint inhibitors for melanoma currently available in daily practice.
Introdução: A recidiva na doença de Hansen refere-se ao aparecimento de novos sinais e sintomas em doentes com diagnóstico prévio e que completaram o esquema de tratamento proposto pela OMS.Objectivos: Determinar e caracterizar os casos de recidiva da doença de Hansen num período de 5 anos (2008-2012), na consulta de doença de Hansen do Hospital Curry Cabral.Material e Métodos: Realizou-se um estudo retrospectivo e descritivo, através da consulta dos processos clínicos, com identificação dos casos num total de 89 doentes observados na consulta no referido período. O tempo mínimo de seguimento foi de 6 meses. Em todos os casos, a suspeita clínica de recidiva foi confirmada por baciloscopias e exame histopatológico.Resultados: Foram identificados 4 casos de recidiva, o que correspondeu a 4,5% do total dos doentes observados, todos com diagnóstico prévio da forma clínica borderline lepromatosa, de acordo com a classificação de Ridley-Jopling. Foi instituída terapêutica para as formas multibacilares de acordo com esquema OMS em todos os casos. As recidivas ocorreram num período de seguimento entre 7 e 16 meses após interrupção do tratamento.Discussão: A frequência da recidiva da doença na população de doentes foi superior à observada na maioria dos estudos. Verificou-se incumprimento da terapêutica em todos os doentes, admitida como causa de recidiva, excluídos outros factores. Destacamos a importância do acompanhamento regular dos doentes em tratamento, permitindo assegurar a adesão à terapêutica e a sua eficácia.
RESUMO -A alopécia permanente pós-quimioterapia é um efeito adverso raro, classicamente associada a altas doses de quimioterapia sistémica com busulfan para transplante de medula óssea. Recentemente têm sido descritos casos de alopécia permanente pós-quimioterapia em doentes submetidos a quimioterapia sistémica com taxanos no carcinoma da mama. Na revisão da literatura não existem orientações terapêuticas consistentes para esta entidade com impacto importante na qualidade de vida dos doentes. Descreve-se o caso de uma doente de 38 anos que desenvolveu alopecia inaugural e permanente após quimioterapia com taxanos (docetaxel) para carcinoma da mama, com 2 anos de evolução à data da observação. Após 6 meses de tratamento tópico com solução de minoxidil 5%, em regime bidiário, assistiu-se a resposta clínica favorável. Os autores revêm o provável mecanismo patológico da alopécia permanente pós-quimioterapia, bem como os efeitos do minoxidil tópico no ciclo do cabelo, por forma a sustentar este fármaco como opção terapêutica a considerar neste tipo de alopecia. PALAVRAS-CHAVE -Alopecia/induzida quimicamente; Alopecia/tratamento Minoxidil; Taxanos. Case of Permanent Chemotherapy-Induced Alopecia with Response to Topical Minoxidil ABSTRACT -Permanent chemotherapy-induced alopecia is uncommon and has primarily been reported after high-dose busulfan
An 8-year-old boy presented for evaluation of a hypopigmented halo which developed around the congenital melanocytic nevus (CMN), with one year of evolution. [...] Received: 20/04/2017 - Accepted: 11/12/2017
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