Ependymoma is a rare central nervous system neoplasm with an even rarer morphologic variant called giant-cell ependymoma (GCE). GCE has a characteristic discrepant, malignant-like morphology but indolent behavior. We present the case of a 21-year-old female with an extra-axial GCE located in the sacral region. To date, 16 cases of sacral GCE have been reported in the literature, with 4 cases in the sacral region; however, all those cases were intra-axial. We present the first case of an extra-axial sacral GCE.
Resumen
Introducción: La enfermedad de Castleman (EC) es poco frecuente y se distinguen dos subtipos clínicos (unicéntrica y multicén-trica) y dos patrones histológicos básicos (tipo hialino-vascular [HV]) y células plasmáticas [CP]). Algunos casos de EC multicéntri-ca están asociados con infección por virus del herpes humano 8 (HHV-8
Todos los casos HV fueron unicéntricos y solo uno de los casos de CP fue multicéntrico. La localización más frecuente en ambos subtipos fue en los ganglios linfáticos, con 21 de los 24 casos en EC-HV y en los 15 casos de EC-CP. A todos los casos se les realizó CD20 con expresión predominante en los centros germinales (CG), CD3 en la zona paracortical y CD21 en células dendríticas foliculares (CDF) de los CG con expansión hacia la zona del manto hiperplásica (solo en la variante HV). Uno de los casos de EC-CP fue positivo a HHV-8. De los nueve casos (seis HV y tres CP) en que se realizaron estudios complementarios de IHQ hubo expresión de EGFR en las CDF en ocho y expresión de desmina en ocho en las células reticulares fibroblásticas. La CO fue positiva en tres de seis de los casos de la variante HV y en todos los casos de CP. Las características clínicas, histopatológicas y la presencia de virus de la inmunodeficiencia humana y de HHV-8 permiten la clasificación de la EC en grupos con diferente evolución clínica.
PALABRAS CLAVE: Enfermedad de Castleman hialino-vascular. Enfermedad de Castleman multicéntrica. Células reticulares fibroblásticas citoqueratina positivas. Receptor del factor de crecimiento epidérmico. Desmina.
Abstract Introduction: Castleman disease (CD) is a rare lymphoproliferative that comprises two distinct clinical subtypes (unicentric and multicentric) and has two basic histopathology patterns that are hyaline-vascular (HV) and plasma-cell (PC
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