Introdução: A Síndrome de Noonan (SN) foi descrita pela primeira vez em 1963 por Jaqueline Noonan, cardiologista pediátrica, após observar malformações associadas a defeitos cardíacos em um grupo de crianças. Apresentação do caso: Paciente EMF, de 1 ano, sexo masculino, natural e procedente de Goiânia, Goiás, que apresentou baixa
intrauterino.Será possível compreender etiologias, diagnósticos e opções de tratamento propostos para esta patologia, dentre eles uma confecção de uma ileostomia a Mickuliz em dupla boca .Apresentação do caso: D.F.S, 15 anos, primigesta, foi encaminhada ao pré-natal de alto risco no HMI (Hospital materno infantil) em 17/08/2020 com idade gestacional de 35 semanas e 2 dias. Trazia ultrassonografia realizada, visualizando distensão de segmento de alças intestinais de localização periférica, além disso, evidenciava líquido amniótico aumentado (+/++) e ascite fetal de moderada intensidade, sem outras malformações fetais. Discussão: peritonite meconial foi descrita pela primeira vez em 1761, por Morgani e a primeira correção cirúrgica foi realizada com sucesso em 1943, por Agerty. A etiologia da peritonite meconial é extremamente variável. O diagnóstico da peritonite meconial pode ser realizado tanto no pré-natal (sendo possível planejar um tratamento pós-natal), quanto após o parto. O diagnóstico no pré-natal é realizado por meio de exames de imagem, sendo a Ultrassonografia o método diagnóstico de escolha, com sensibilidade global oscilando entre 50 e 80% e especificidade de 98%. O tratamento deve ser conservador ou cirúrgico. Conclusão: Apesar de rara, essa a peritonite meconial deve ser sempre lembrada quando se desenvolve um raciocínio diagnóstico devido à importância da rápida identificação dessa condição clínica para a sobrevida do paciente que é acometido por ela.
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