summaRyThe objective of this study was to describe the rare thyroid MALT lymphoma concomitant with papillary thyroid carcinoma in a male patient who was submitted to total thyroidectomy. Treatment and follow-up issues are addressed. Male patient complains of fast thyroid enlargement without lymphadenophaty and normal clinical exams. Total thyroidectomy was indicated and performed without any complications. The pathology showed multicentric papillary thyroid carcinoma, concomitant thyroid MALT lymphoma and Hashimoto's thyroiditis. The immunohistochemistry assay was positive for CD 20, CD 43, CD 79, AE1/AE3. The staging studies showed no evidence of both metastasis, Ann Harbor stage IE, without B symptoms. After RIT no further radiotherapy or chemotherapy was indicated. Nowadays the thyroglobulin is undetectable, without recurrences at two years of follow-up. It was concluded that primary thyroid MALT lymphoma is uncommon being the papillary thyroid carcinoma more frequent. Both occurring concomitantly is very rare and the treatment has to prioritize the tumor of worst prognosis at the discovery moment. Arq Bras Endocrinol Metab. 2010;54(4):425-8 sumáRio O objetivo deste trabalho foi descrever um raro linfoma MALT primário de tireoide concomitante com carcinoma papilífero em paciente masculino submetido à tireoidectomia total. O tratamento e o seguimento são discutidos no texto. Paciente masculino com rápido aumento da tireoide sem linfonodomegalias com exames normais. A tireoidectomia total foi indicada e realizada sem complicações. O anatomopatológico mostrou carcinoma papilífero multicêntrico concomitante com linfoma MALT e tireoidite de Hashimoto. A imuno-histoquímica foi positiva para CD 20, CD 43, CD 79, AE1/AE3. O estadiamento clínico não demonstrou evidência de metástases de ambos, Ann Harbor estádio IE, sem sintomas B. Realizado RIT sem radioterapia ou quimioterapia. Atualmente se encontra com tireoglobulina indetectável, sem recidivas ao seguimento de dois anos. Concluiu-se que o linfoma MALT primário de tireoide é raro e o carcinoma papilífero é o mais frequente com boa evolução. A concomitância de ambos é muito rara e o tratamento deve priorizar a neoplasia que apresenta o pior prognóstico no momento da descoberta.