Objective To report the early and mid-term results of patients who underwent minimally invasive aortic valve replacement (MI-AVR) with a sutureless prosthesis from an international prospective registry. Methods Between March 2011 and September 2018, among 957 patients included in the prospective observational SURE-AVR (Sorin Universal REgistry on Aortic Valve Replacement) registry, 480 patients underwent MI-AVR with self-expandable Perceval aortic bioprosthesis (LivaNova PLC, London, UK) in 29 international institutions through either minithoracotomy ( n = 266) or ministernotomy ( n = 214). Postoperative, follow-up, and echocardiographic outcomes were analyzed for all patients. Results Patient age was 76.1 ± 7.1 years; 64.4% were female. Median EuroSCORE I was 7.9% (interquartile range [IQR], 4.8 to 10.9). Median cardiopulmonary bypass and cross-clamp times were 81 minutes (IQR 64 to 100) and 51 minutes (IQR 40 to 63). First successful implantation was achieved in 97.9% of cases. Two in-hospital deaths occurred, 1 for noncardiovascular causes and 1 following a disabling stroke. In the early (≤30 days) period, stroke rate was 1.4%. Three early explants were reported: 2 due to nonstructural valve dysfunction (NSVD) and 1 for malpositioning. One mild and 1 moderate paravalvular leak were reported. In 16 patients (3.3%) pacemaker implantation was needed. Mean follow-up was 2.4 years (maximum = 7 years). During follow-up 5 explants were reported, 3 due to endocarditis and 2 due to NSVD. Follow-up stroke rate was 2.5%. Three structural valve deteriorations not requiring reintervention were reported. Five-year survival was 91.45%. Conclusions In this large prospective international registry, MI-AVR with Perceval valve confirmed to be safe, reproducible, and effective in an intermediate-risk population, providing excellent clinical recovery both in early and mid-term follow-up.
Aims Danon disease (DD) is a rare X-linked disorder caused by mutations in the lysosomal-associated membrane protein type 2 gene (LAMP2). DD is difficult to distinguish from other causes of dilated or hypertrophic cardiomyopathy (HCM) in female patients. As DD female patients regularly progress into advanced heart failure (AHF) aged 20-40 years, their early identification is critical to improve patient survival and facilitate genetic counselling. In this study, we evaluated the prevalence of DD among female patients with non-ischemic cardiomyopathy, who reached AHF and were younger than 40 years. Methods and results The study cohort comprised 60 female patients: 47 (78%) heart transplant recipients, 2 (3%) patients treated with ventricular assist device, and 11 (18%) patients undergoing pre-transplant assessment. Aetiology of the cardiomyopathy was known in 15 patients (including two DD patients). LAMP2 expression in peripheral white blood cells (WBC) was tested by flow cytometry (FC) in the remaining 45 female patients. Whole exome sequencing was used as an alternative independent testing method to FC. Five additional female DD patients (two with different novel LAMP2 mutations) were identified by FC. The total prevalence of DD in this cohort was 12%. HCM phenotype (57% vs. 9%, * P = 0.022) and delta waves identified by electrocardiography (43% vs. 0%, ** P = 0.002) were significantly more frequent in DD female patients. Conclusions Danon disease is an underdiagnosed cause of AHF in young female patients. LAMP2 expression testing in peripheral WBCs by FC can be used as an effective screening/diagnostic tool to identify DD in this patient population.
Aneuryzma aortálního kořene je vzácné, ale závažné kardiovaskulární onemocnění, které je spojeno se zvýšeným rizikem disekce nebo ruptury stěny aorty. V mladém a středním věku jsou tímto onemocněním nejčastěji postiženi pacienti s vrozenou poruchou pojivové tkáně
Dilatace kořene a/nebo ascendentní aorty je spjata s vyšším rizikem akutní disekce. U nemocných bez chlopenní vady, kteří nesplňují kritéria pro její náhradu, byla v posledních letech zavedena do praxe metoda PEARS (personalized external aortic root support). Spočívá v implantaci na míru vyrobené dakronové síťky, která zabrání progresi dilatace aorty. V práci jsou prezentovány výsledky prvních 100 implantací této síťky u pacientů v České republice. Soubor nemocných a metodika: Soubor tvořilo 77 mužů a 23 žen, průměrného věku 40,4 ± 15,3 roku. U 87 pacientů byla prokázána geneticky podmíněná aortopatie (porucha pojivové tkáně a/nebo bikuspidální aortální chlopeň). U 14 pacientů byla aortální regurgitace větší než 1. st, ale u žádného větší než 2. st. Maximální rozměry aortálního kořene a ascendentní aorty byly 60, resp. 59 mm. Výsledky: U všech pacientů byla síťka úspěšně implantována, u 35 za srdeční akce bez mimotělního oběhu. V časném pooperačním průběhu byly u 35 pacientů přítomny klinické nebo laboratorní známky zánětu, u 23 pacientů přechodné supraventrikulární poruchy srdečního rytmu. Průměrná doba hospitalizace činila 8,4 ± 2,4 dne a žádný pacient v časném pooperačním průběhu nezemřel. Pacienti byli sledováni v průměru 18,1 ± 17,2 měsíce a na kontrolním vyšetření došlo ve srovnání s předoperačními hodnotami k signifi kantnímu zmenšení rozměrů kořene, sinotubulární junkce i ascendentní aorty. Závěr: Střednědobé sledování pacientů s dilatací aorty po implantaci PEARS ukázalo, že tato metoda brání dilataci aorty a je dobrým preventivním opatřením před možnou aortální disekcí.
scite is a Brooklyn-based organization that helps researchers better discover and understand research articles through Smart Citations–citations that display the context of the citation and describe whether the article provides supporting or contrasting evidence. scite is used by students and researchers from around the world and is funded in part by the National Science Foundation and the National Institute on Drug Abuse of the National Institutes of Health.