Mucopolysaccharidoses (MPS) are rare genetic diseases caused by the deficiency of one of the lysosomal enzymes involved in the glycosaminoglycan (GAG) breakdown pathway. This metabolic block leads to the accumulation of GAG in various organs and tissues of the affected patients, resulting in a multisystemic clinical picture, sometimes including cognitive impairment. Until the beginning of the XXI century, treatment was mainly supportive. Bone marrow transplantation improved the natural course of the disease in some types of MPS, but the morbidity and mortality restricted its use to selected cases. The identification of the genes involved, the new molecular biology tools and the availability of animal models made it possible to develop specific enzyme replacement therapies (ERT) for these diseases. At present, a great number of Brazilian medical centers from all regions of the country have experience with ERT for MPS I, II, and VI, acquired not only through patient treatment but also in clinical trials. Taking the three types of MPS together, over 200 patients have been treated with ERT in our country. This document summarizes the experience of the professionals involved, along with the data available in the international literature, bringing together and harmonizing the information available on the management of these severe and progressive diseases, thus disclosing new prospects for Brazilian patients affected by these conditions.

OBJECTIVE To determine time standards for interventions and activities conducted by nursing professionals in Family Health Units (FHU) in Brazil to substantiate the calculation of work force. METHOD This was an observational study carried out in 27 FHU, in 12 municipalities in 10 states, in 2013. In each unit, nursing professionals were observed every 10 minutes, for eight work hours, on five consecutive days via the work sampling technique. RESULTS A total of 32,613 observations were made, involving 47 nurses and 93 nursing technicians/assistants. Appointments were the main intervention carried out by nurses, with a mean time of 25.3 minutes, followed by record-keeping, which corresponded to 9.7%. On average, nursing technicians/assistants spent 6.3% of their time keeping records and 30.6 intervention minutes on immunization/vaccination control. CONCLUSION The study resulted in standard times of interventions carried out by the FHU nursing team, which can underpin the determination of nursing staff size and human resource policies. Furthermore, the study showed the panorama of interventions currently employed, allowing for the work process to be reviewed and optimized.

Objectiveverify the application of the Workload Indicators of Staffing Need method in the prediction of nursing human resources at a Family Health service. Methoddescriptive and quantitative study, undertaken at a Family Health service in the city of São Paulo. The set of sequential operations recommended in the Workload Indicators of Staffing Need method was used: definition of the professional category, type of health service and calculation of Available Work Time; definition of workload components; identification of mean time for workload components; dimensioning of staff needs based on the method, application and interpretation of the data. Resultthe workload proposed in the Workload Indicators of Staffing Need method to nursing technicians/auxiliary nurses was balanced with the number of professionals available at the Family Health service. The Workload Indicators of Staffing Need index amounted to 0.6 for nurses and 1.0 for nursing technicians/auxiliary nurses. Conclusionthe application of the Workload Indicators of Staffing Need method was relevant to identify the components of the nursing professionals' workload. Therefore, it is recommendable as a nursing staffing tool at Family Health services, contributing to the access and universal health coverage.

BackgroundIn oldest-old patients (>80), few trials showed efficacy of treating hypertension and they included mostly the healthiest elderly. The resulting lack of knowledge has led to inconsistent guidelines, mainly based on systolic blood pressure (SBP), cardiovascular disease (CVD) but not on frailty despite the high prevalence in oldest-old. This may lead to variation how General Practitioners (GPs) treat hypertension. Our aim was to investigate treatment variation of GPs in oldest-olds across countries and to identify the role of frailty in that decision.MethodsUsing a survey, we compared treatment decisions in cases of oldest-old varying in SBP, CVD, and frailty. GPs were asked if they would start antihypertensive treatment in each case. In 2016, we invited GPs in Europe, Brazil, Israel, and New Zealand. We compared the percentage of cases that would be treated per countries. A logistic mixed-effects model was used to derive odds ratio (OR) for frailty with 95% confidence intervals (CI), adjusted for SBP, CVD, and GP characteristics (sex, location and prevalence of oldest-old per GP office, and years of experience). The mixed-effects model was used to account for the multiple assessments per GP.ResultsThe 29 countries yielded 2543 participating GPs: 52% were female, 51% located in a city, 71% reported a high prevalence of oldest-old in their offices, 38% and had >20 years of experience. Across countries, considerable variation was found in the decision to start antihypertensive treatment in the oldest-old ranging from 34 to 88%. In 24/29 (83%) countries, frailty was associated with GPs’ decision not to start treatment even after adjustment for SBP, CVD, and GP characteristics (OR 0.53, 95%CI 0.48–0.59; ORs per country 0.11–1.78).ConclusionsAcross countries, we found considerable variation in starting antihypertensive medication in oldest-old. The frail oldest-old had an odds ratio of 0.53 of receiving antihypertensive treatment. Future hypertension trials should also include frail patients to acquire evidence on the efficacy of antihypertensive treatment in oldest-old patients with frailty, with the aim to get evidence-based data for clinical decision-making.Electronic supplementary materialThe online version of this article (doi:10.1186/s12877-017-0486-4) contains supplementary material, which is available to authorized users.

A review of papers regarding the Nursing Interventions Classification and workload revealed the following themes: the identification of nursing interventions in areas of expertise and estimated times for their completion, the distribution of interventions in direct and indirect care, and the prevalence of the type of care in a given healthcare setting.

Na Atenção Primária à Saúde (APS) o quadro de trabalhadores de enfermagem é planejado de forma empírica, gerando distorção entre a alocação e a real necessidade das unidades de saúde. O objetivo deste trabalho foi identificar as intervenções de enfermagem na APS para subsidiar o dimensionamento dos trabalhadores. Foram utilizadas as seguintes fontes: revisão bibliográfica em bases de dados no período de 1999-2009; observação em campo em Unidade de Saúde da Família; levantamento em prontuários de famílias; mapeamento das atividades em intervenções de enfermagem segundo a taxonomia Nursing Interventions Classification e validação dessas intervenções. Identificaram-se 169 atividades: 11 atividades associadas; 5 pessoais; e 153 de cuidados diretos e indiretos que foram mapeadas e validadas em 7 domínios, 15 classes e 46 intervenções da NIC. O estudo possibilitou o reconhecimento das práticas de enfermagem na APS por meio de uma linguagem padronizada, subsidiando a sua aplicação na construção de instrumentos para a identificação da carga de trabalho.

Versão corrigida da tese conforme CoPGr Nº6018. O original encontra-se na biblioteca da EEUSP e na Biblioteca Digital de Teses e Dissertações da USP (BDTD). São Paulo 2014 AGRADECIMENTOS ♪♪… E aprendi que se depende sempre De tanta, muita, diferente gente Toda pessoa sempre é as marcas Das lições diárias de outras tantas pessoas E é tão bonito quando a gente entende Que a gente é tanta gente onde quer que a gente vai E é tão bonito quando a gente sente Que nunca está sozinho por mais que pense estar É tão bonito quando a gente pisa firme Nessas linhas que estão nas palmas de nossas mãos É tão bonito quando a gente vai à vida Nos caminhos onde bate, bem mais forte o coração… ♪♫ (Gonzaguinha)A Deus, por sempre olhar por mim, e Maria passar à frente na minha vida.A minha irmã, Sabrina, por todo amor, cuidado, carinho, inspiração na vida acadêmica e aventuras ao redor do mundo.A Bia, que há 10 anos aceitou dividir comigo o desafio de nossa primeira iniciação científica, pela longa trajetória de amizade e histórias incontáveis.A Ana Lucia, pelo convívio, boas comidas e queijos.A Patrícia, que foi meu presente da representação discente e a Bárbara, meu presente do PAE, amigas da pós-graduação para a vida.A Liliana pelo carinho, amizade, risadas e boas conversas.

AGRADECIMENTOSA Deus por cuidar de mim e sempre caminhar ao meu lado. À Prof. Dra. Raquel Rapone Gaidzinski, minha querida orientadora, pelo especial apoio e carinho com que me recebeu desde o primeiro encontro, sabedoria e confiança que me guiou durante a realização desta conquista. Meu carinho e admiração. Ser sua orientanda é um privilégio. À Prof. Dra. Fernanda Togeiro Fugulin e a Prof. Dra Marina Peduzzi pelas valiosas sugestões durante o exame de qualificação e participação em momentos de dúvidas.À Unidade de Saúde Boa Vista, em especial, à equipe de enfermagem pela recepção, interesse, apoio e participação neste estudo. A todos meu carinho e meu muito obrigada pela disponibilidade de sempre.A Secretaria de Saúde de Piracicaba, em especial Departamento de Atenção Básica, pelas liberações em dias de orientação.A equipe da USF Itapuã I por todos os aprendizados, risadas, lágrimas, apoio e carinho diante das minhas dificuldades, idéias e ausências. Obrigada pela acolhida e ensinamentos diários.A Prof. Rose Cordova pelo apoio e incentivo sempre, por acreditar em mim desde os estágios da faculdade.Ao Sr. Raul Gaidzinski pela disposição, carinho e dedicação na análise e organização estatística dos dados deste estudo; Às docentes da Escola de Enfermagem da USP pela acolhida e privilegiado ensino. Ao grupo de pesquisa pelas valiosas contribuições.A Alda pela disponibilidade de me ajudar diante das dúvidas e instrumentos do estudo.Ao Tiago, professor inglês, pela paciência e ajuda com o abstract.A Jane pelo excelente trabalho de formatação.Às funcionárias do Serviço de Pós-Graduação e biblioteca pela disponibilidade e atenção.Ao meu Pai e minha Mãe, exemplos de força e determinação que, com a sabedoria adquirida na vida proporcionaram oportunidades únicas para minha formação. Pelo amor, aconchego e conquistas diárias, meu amor e eterna admiração.A minha irmã, Sabrina, que chorou comigo diante das inseguranças, mas também me fez sorrir e me deu forças para continuar. Obrigada fiotinho! Ao Rafa, pelo amor presente mesmo distante, por acreditar em nós, pela compreensão nos meus momentos de ausência e abraços de acolhida em cada reencontro. Por ser este, seu também, nas entrelinhas de cada parágrafo.Aos eternos aprimorandos (apris) e amigos de coração -Juliana, Thaís, Fernando, Denise e Talita, pelo carinho, entusiasmo e perseverança na saúde coletiva.A Monique e Camila, alunas de grande sucesso, pela dedicação e apoio incansável durante a coleta de dados.Às companheiras e amigas de apartamento Bia, Ana Lúcia e Cris, pelo ouvir, partilha das dúvidas e inseguranças, carinho e estadia mensal.Aos meus tios, tias, primos, vizinhos e amigos por sempre torcerem por mim, e afilhadas que tanto amo, pelo carinho durante meus retornos a Planalto.A família Oliveira -Wilian (cunhado), Welton, Laine, D. Maria e Sr. Osório que sempre me acolhem com ternura.Às queridas amigas Liliana e Bianca, pelo carinho e ajuda oferecida, sem a qual não seria possível a realização desta pesquisa. Obrigada por tudo meninas! A Irene e Jaqueline pela...