Introducción: El Síndrome de Parry-Romberg es un trastorno neurocutáneo, caracterizado por hemiatrofia facial progresiva, su primer signo clínico es la asimetría facial, se presenta frecuentemente de manera simultánea con esclerodermia lineal. Presentación de caso: Femenina de 54 años de edad, con antecedente de hemiatrofia facial y alteración oftalmológica izquierda desde los 14 años. Discusión: El Síndrome de Parry-Romberg inicia entre las primeras décadas de la vida con hiperpigmentación, atrofia de la dermis, grasa subcutánea, músculo y huesos subyacentes. La atrofia afecta la hemicara siguiendo la distribución del nervio trigémino y sus ramas; este caso coincidió con la edad de inicio, la lesión se limitó a la hemicara izquierda. Conclusión: Debe tenerse presente como diagnóstico diferencial en pacientes con alteración en la simetría facial de larga evolución sin causa aparente, el diagnóstico temprano evita las complicaciones graves, se recomienda un manejo multidisciplinario para mejorar la calidad de vida de los pacientes.
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