Introdução: a perda auditiva (PA) caracteriza-se por uma alteração no sistema auditivo, com diminuição da audição e o Transtorno do Espectro do Autismo (TEA) é definido como uma alteração de desenvolvimento e do comportamento. Muitos sintomas da PA e do TEA se sobrepõem, requerendo um diagnóstico diferencial. Objetivo: determinar as características do atendimento em um Serviço Ambulatorial de Saúde Auditiva (SASA) para diagnóstico diferencial de deficiência auditiva em crianças de zero a 12 anos de idade, com suspeita ou confirmação de TEA. Metodologia: pesquisa quantitativa documental transversal em banco de dados com 94 registros de crianças de zero a 12 anos, com suspeita ou confirmação de TEA. A análise estatística foi descritiva com teste de comparação entre duas proporções (α < 5%). Resultados: dos 94 registros, 36 tinham a confirmação de TEA e 58, a suspeita deste. Houve prevalência do sexo masculino e da faixa etária de três a quatro anos. Observou-se forte tendência de crianças com TEA suspeito apresentarem audição dentro dos padrões da normalidade, enquanto que as com TEA confirmado tiveram forte tendência para ocorrência de PA condutiva. Na avaliação eletrofisiológica foram observadas alterações não compatíveis com PA coclear em alguns casos de TEA confirmado, sendo que nos atrasos de linguagem associados a outras alterações na função comunicativa houve forte tendência para alterações no PEATE não compatíveis com PA coclear. Conclusões: deve-se ter atenção, durante os atendimentos audiológicos infantis, para os resultados da avaliação eletrofisiológica, que associada à história clínica pode despertar a suspeita de TEA.

-Rett syndrome (RS) is a neurodevelopmental disorder, preferentially found in females and specifically involving the functions on which intelligence and its expression depend -learning, hand use and speechleaving many others intact. Mutations have been identified at Xq28 on the MECP2 gene (methyl-CpG 2), which selectively silences the expression of other genes whose location is still unknown. This is a study on clinical, diagnostic and epidemiological aspects of RS in a Brazilian sample. It included 33 female patients with chronic encephalopathy without known etiology. RS was diagnosed in 24 patients (72.7%): 17 (70.8%) had classical RS; 5 (20.8%), atypical RS and 2 (8.4%), potential RS. In 9 girls clinical data and/or laboratory studies excluded diagnosis of RS. Among the atypical RS patients, 4 were form fruste and one, congenital form. Among the girls with other encephalopathies, cerebral malformation was the most frequent finding.KEY WORDS: Rett syndrome, chronic encephalopathy, differential diagnosis. Delineação da síndrome de Rett, forma clássica e variantes: diagnóstico diferencialRESUMO -Síndrome de Rett (SR) é desordem do neurodesenvolvimento que afeta preferencialmente meninas e envolve especificamente funções cognitivas -aprendizado, habilidade manual e linguagem -deixando outras intactas. Foram identificadas mutações no gene MECP2 (Metil-CpG 2) localizado no Xq28, que silencia seletivamente a expressão de outros genes que aguardam identificação. Este estudo baseia-se em aspectos clínico-diagnósticos e epidemiológicos da SR numa casuística brasileira. Foram estudadas 33 crianças do sexo feminino portadoras de encefalopatia crônica sem evidência de etiologia para o quadro. Em 24 pacientes (72,7%)

RESUMO -Apresentamos dois casos de histoplasmose em que o acometimento do sistema nervoso central foi a única manifestação clínica da doença. Revisão da literatura permitiu confirmar a raridade dessa forma de patologia, em particular em crianças, sendo o segundo caso aqui apresentado o de mais baixa idade na literatura nacional. São feitos comentários sobre a variedade das apresentações clínicas e os principais diagnósticos diferenciais da doença. São discutidos os resultados laboratoriais, tanto em relação às alterações liquóricas quanto aos resultados sorológicos. Finalmente, é analisada a terapêutica dessa forma de infecção fúngica tanto em relação aos medicamentos utilizáveis quanto à duração prolongada aconselhável para o tratamento específico.PALAVRAS-CHAVE: histoplasmose cerebral, meningite crônica, terapêutica antifúngica. C C C C Central nervous system involvement by histoplasmosis as the unique manifestation of this disease in entral nervous system involvement by histoplasmosis as the unique manifestation of this disease in entral nervous system involvement by histoplasmosis as the unique manifestation of this disease in entral nervous system involvement by histoplasmosis as the unique manifestation of this disease in entral nervous system involvement by histoplasmosis as the unique manifestation of this disease in immunocompetent patients: presentation of two cases immunocompetent patients: presentation of two cases immunocompetent patients: presentation of two cases immunocompetent patients: presentation of two cases immunocompetent patients: presentation of two cases ABSTRACT -We present two patients with central nervous system involvement as the unique clinical manifestation of histoplasmosis. A clinical review confirmed the infrequency of this form of the disease, overall in childhood, being one of these cases the youngest in Brazilian reports. Comments about the diversity of clinical presentation and main differential diagnosis are presented. We analyze the serologic and cerebrospinal fluid results and, finally, discuss the drugs and duration of treatment.KEY WORDS: cerebral histoplasmosis, chronic meningitis, antifungal therapy. A infecção pelo Histoplasma capsulatum é relativamente comum em nosso meio. Lacaz e col.1 , empregando o teste cutâneo da histoplasmina, verificaram positividade de 16,0% no Rio de Janeiro, 19,0% em São Paulo, 19,2% em Goiás e 27,5% no Pará. A maioria dessas infecções, no entanto, é oligo ou assintomática, sendo os casos com manifestação clí-nica franca uma pequena minoria (menos que 5% nas exposições de baixo nível, porém mais comum após exposições mais intensas 2 ). As formas mais frequentemente descritas da histoplasmose são basicamente de dois tipos: 1.Doença progressiva grave, em geral disseminada, em indivíduos com comprometimento da imunidade. Nos anos mais recentes a maioria desses casos foi descrita em pacientes com a síndrome da imunodeficiência adquirida 3 , havendo também relatos em pacientes com lupus eritematoso 4,5 e com a síndrome da linfopenia CD 4 idiop...

Amorim pela referência dos casos. Aos meus pais, Pedro e Matilde, pelo amor infindável e estímulo à curiosidade desde os meus primeiros passos. Ao querido Eduardo Amorim pela paciência e interesse, contribuindo com questionamentos e seus conhecimentos filosóficos. Ao Luis Teixeira pelo trabalho de arte final nas ilustrações do teste utilizado.

Mycoplasma hominis is commonly involved in genitourinary tract infections. We report a 59-year-old man who developed a M. hominis-associated mediastinitis following acute tonsillar infection.