Pulmonary hypertension is a rare but devastating disease, with poor prognosis and high mortality. The disease may present as Primary Pulmonary Hypertension where no clear aetiology can be identified, or be related to a variety of underlying conditions. This is a rare disease in paediatric age. The authors present the clinical case of a 4 years old child, admitted in Paediatric Department of S. João Hospital for syncope episode. The diagnosis of pulmonary hypertension was made by echocardiogram. Ulterior studies revealed pulmonary disease (obliterans bronchiolitis). The treatment included a calcium channel blocker (diltiazem), an endothelin antagonist (bosentan) and supplemental oxygen. This is the first case of obliterans bronchiolitis diagnosed during etiological study for pulmonary hypertension, in our Pediatrics Department. In this case we could not determine the pulmonary disease precipitating event.
Objetivo: Demonstrar a importância da ecocardiografia transtorácica no diagnóstico e seguimento dos pacientes com cardiomiopatia hipertrófica. Revisão bibliográfica: A cardiomiopatia hipertrófica caracteriza-se por um espessamento miocárdico anormal na ausência de condições que o justifiquem, como por exemplo, hipertensão arterial sistêmica e estenose aórtica. Possui diferentes formas de apresentação, sendo a septal assimétrica a mais comum. Pode ocorrer em outras localizações menos frequentes como apical, concêntrica e no ventrículo direito. Alguns casos evoluem com obstrução da via de saída do ventrículo esquerdo, quando o gradiente de pico é superior a 30 mmHg no repouso e 50 mmHg no esforço ou após manobra de Valsalva. Insuficiência mitral, arritmias, disfunção diastólica e sistólica, são outras complicações que podem estar presentes. Considerações finais: A ecocardiografia transtorácica é o principal exame no diagnóstico desta patologia. Permite identificar e quantificar a gravidade da hipertrofia, suas complicações, além de fornecer importantes dados prognósticos quanto ao risco de morte súbita cardíaca.
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