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Resumo Objetivo: o objetivo deste trabalho foi o de verificar a prevalência das acidúrias orgânicas em pacientes brasileiros de alto risco. Métodos: técnicas laboratoriais para a detecção e quantificação de ácidos orgânicos por cromatografia gasosa acoplada à espectrometria de massa foram implantadas em Porto Alegre, Brasil. Foram analisados 1.480 pacientes suspeitos, investigados entre janeiro de 1994 e junho de 2000. Resultados: foram diagnosticados 73 (4,9%) casos de acidemias (acidúrias) orgânicas entre os indivíduos testados. Na maioria desses pacientes a terapia resultou em rápida melhora na sua sintomatologia, distintamente de nossos casos previamente diagnosticados em outros laboratórios na Europa e nos Estados Unidos, quando muitos pacientes faleciam antes que quaisquer medidas pudessem ser tomadas. Conclusões: estes resultados mostram a importância de diagnosticar as acidúrias orgânicas in loco mesmo em países em desenvolvimento, apesar dos custos extras envolvidos.

RESUMOLuft A, Mendes FF -Anestesia no Paciente Usuário de Cocaína. JUSTIFICATIVA E OBJETIVOS:A cocaína é a droga ilícita mais freqüentemente associada a óbitos, e suas implicações perioperatórias nos pacientes agudamente intoxicados ou com história de uso crônico precisam ser bem conhecidas pelos anestesiologistas. O conhecimento da neurofisiologia, da farmacologia e das conseqüências fisiopatológicas decorrentes do uso da cocaína poderá facilitar o cuidado desses pacientes. O objetivo deste trabalho foi revisar as informações sobre a cocaína e suas interações com a anestesia. CONTEÚDO:O artigo discute a farmacologia da cocaína, as conseqüências fisiopatológicas decorrentes do seu uso e as interações com a anestesia. CONCLUSÕES:A compreensão e o reconhecimento precoce das complicações associadas ao uso de cocaína são essenciais para o manuseio adequado de pacientes usuários desta droga. O anestesiologista deve estar preparado, pois tanto as anestesias regionais quanto a geral apresentam riscos significativos nesses pacientes. Unitermos: COMPLICAÇÕES: drogas ilícitas; DROGAS: cocaína. SUMMARYLuft A, Mendes FF -Anesthesia in Cocaine Users. BACKGROUND AND OBJECTIVES:Cocaine is the illicit drug most frequently associated with death, and the anesthesiologist should be aware of the perioperative complications of this drug in patients with acute intoxication or with a history of chronic use. The knowledge of the neurophysiology, pharmacology, and physiopathological consequences of cocaine abuse may facilitate the care of these patients. The objective of this work was to review the information on cocaine and its interactions with anesthesia.CONTENTS: This paper discusses the pharmacology, physiopathological consequences of cocaine use, and its interactions with anesthesia. CONCLUSIONS:The knowledge and early recognition of the complications associated with the use of cocaine are essential for the adequate management of cocaine users. The anesthesiologist should be prepared because both regional and general anesthesia carry significant risks in those patients.

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Most studies with low S(+) ketamine doses have shown preventive effects, decreasing central nervous system sensitization, opioid-induced tolerance and hyperalgesia, anesthetic and analgesic consumption, and the incidence of postoperative adverse effects.

ResumoObjetivo: o objetivo deste trabalho foi o de verificar a prevalên-cia das acidúrias orgânicas em pacientes brasileiros de alto risco.Métodos: técnicas laboratoriais para a detecção e quantificação de ácidos orgânicos por cromatografia gasosa acoplada à espectrometria de massa foram implantadas em Porto Alegre, Brasil. Foram analisados 1.480 pacientes suspeitos, investigados entre janeiro de 1994 e junho de 2000.Resultados: foram diagnosticados 73 (4,9%) casos de acidemias (acidúrias) orgânicas entre os indivíduos testados. Na maioria desses pacientes a terapia resultou em rápida melhora na sua sintomatologia, distintamente de nossos casos previamente diagnosticados em outros laboratórios na Europa e nos Estados Unidos, quando muitos pacientes faleciam antes que quaisquer medidas pudessem ser tomadas.Conclusões: estes resultados mostram a importância de diagnosticar as acidúrias orgânicas in loco mesmo em países em desenvolvimento, apesar dos custos extras envolvidos.J Pediatr (Rio J) 2001; 77 (5): 401-6: acidúrias orgânicas, ácidos orgânicos, erros inatos do metabolismo. AbstractObjective: to determine the prevalence of organic acidurias in high-risk Brazilian patients.Methods: laboratory techniques for the detection and quantification of organic acids by gas chromatography/mass spectrometry were implemented in Porto Alegre, Brazil. We investigated 1,480 patients suspected of organic aciduria between January 1994 and June 2000.Results: seventy three (4.9%) cases of organic acidemias (acidurias) were diagnosed among the tested individuals. In most of these patients, prompt therapy resulted in rapid symptom improvement; these results are completely different from our previous cases diagnosed in other laboratories in Europe and the United States, where several patients died before any measures could be taken.Conclusions: these results demonstrate the importance of diagnosing organic acidurias in loco even in developing countries, in spite of the extra costs involved. IntroduçãoAs acidúrias/acidemias orgânicas são doenças hereditá-rias autossômicas recessivas causadas pela deficiência severa da atividade de uma enzima, resultando no acúmulo tecidual de um ou mais ácidos carboxílicos 1,2 .A prevalência das acidúrias orgânicas na Holanda, um país modelo para o estudo dos erros inatos do metabolismo, é a que mais se aproxima da realidade, sendo de 1 para cada 2.200 habitantes, enquanto na Arábia Saudita, onde a taxa de consangüinidade é elevada, é de pelo menos 1 para cada 740 nascimentos 3,4 .As acidemias orgânicas são consideradas as mais freqüentes doenças metabólicas em crianças severamente doentes e dos mais freqüentes grupos de enfermidades hereditárias do metabolismo, sendo a deficiência da acil-CoA desidrogenase dos ácidos graxos de cadeia média (MCAD), a acidemia propiônica e a acidemia metilmalônica as mais freqüentes na população (Tabela 1) [4][5][6] .Os achados clínico-laboratoriais mais comuns que devem chamar a atenção do médico para o diagnóstico destes distúrbios estão relacionados na Tabela 2. E...