Atopinis dermatitas (AD) yra lėtinė, banguojančios eigos odos liga, dažniausiai sukelianti stiprų odos niežėjimą ir vientisumo pažeidimą. AD serga 20 proc. kūdikių ir vaikų iki 2 metų, iš kurių maždaug trečdalio simptomai siejami su alergija maistui. AD kartais pasireiškia su pirminiu imunodeficitu, o AD sergančių vaikų odą neretai kolonizuoja Staphylococcus aureus (S. aureus). AD gali būti sunki liga, kurią gali sukelti su IgE susijusios arba nesusijusios bei mišrios imuninės reakcijos. Nuo AD sukėlusio mechanizmo priklauso diagnostinių tyrimų pasirinkimas bei simptomų kontrolei naudojamų vaistų paskyrimas. Esant sunkiai AD formai su dauginės alergijos maistui sindromu ir pirminiu imunodeficitu, gyvenimo kokybę gerina tinkamas kompleksinis gydymas. Darbo tikslas – remiantis mokslinės literatūros šaltinių analize, išnagrinėti ir pristatyti sunkios formos atopinio dermatito atvejį, kuris pasireiškė kūdikiui kartu su dauginės alergijos maistui sindromu bei pirminiu imunodeficitu.
Berdono sindromas arba didelės šlapimo pūslės – mažos gaubtinės žarnos – sumažėjusios žarnų peristaltikos sindromas (angl. megacystis microcolon intestinal hypoperistalsis syndrome (MMIHS)) yra labai retas, įgimtas ir gyvybei pavojingas sindromas, kurio tikslus paplitimas nėra žinomas. Šiame straipsnyje pristatomas Berdono sindromo klinikinis atvejis. Šio sindromo metu pasireiškia pasikartojantys dinaminio žarnyno nepraeinamumo simptomai bei šlapimo pūslės tonuso sutrikimai, sukeliantys šlapimo susilaikymą, nesant jokios distalinės obstrukcijos, kliudančios nutekėti šlapimui. Mūsų aprašomam pacientui šis sindromas buvo patvirtintas molekuliniais genetiniais metodais Japonijos Keio universitete, nustačius de novo atsiradusį ACTG2 geno c.769C>T, pArg257Cys heterozigotinį patogeninį variantą. Berdono sindromas gydomas tik simptomiškai – taikoma parenterinė mityba bei didelės šlapimo pūslės kateterizavimas.
Uždegiminės žarnyno ligos (UŽL) – tai lėtinių idiopatinių ligų grupė, kelianti sveikatos priežiūros specialist susirūpinimą dėl didėjančio sergamumo ir jaunėjančio pacientų amžiaus. Šios ligos gali paveikti įvairias gyvenimo sritis – mokymąsi, darbą, socialinį ir šeiminį gyvenimą, todėl labai svarbu jas tinkamai kontroliuoti. Gydymo taktika priklauso nuo būklės sunkumo ir atsako į ankstesnį gydymą. Dažniausiai skiriami 5-aminosalicilatai, gliukokortikoidai, imunosupresantai ar biologinė terapija. Tumoro nekrozės faktoriaus alfa inhibitorių (anti-TNF-α) preparatai skiriami tais UŽL atvejais, kai įprastinės gydymo priemonės neefektyvios. Svarbu nepamiršti, jog taikant gydymą biologine terapija, didėja infekcinių susirgimų rizika, todėl reikia stebėti pacientus dėl šių komplikacijų. Straipsnyje pristatomas 18 metų vyro, sergančio Krono liga, klinikinis atvejis. Pacientui taikytas gydymas biologine terapija, po kurio išsivystė Listeria monocytogenes sukeltas meningitas ir sepsis. Pacientui taikytas antibakterinis gydymas, gautas teigiamas klinikinis atsakas. Pacientas išleistas ambulatoriniam gydymui. Visgi, svarbu nepamiršti, kad net ir skiriant adekvatų antibakterinį gydymą, L. monocytogenes sukeltas meningitas susijęs su dideliu sergamumu ir mirtingumu.
Evanso sindromas (ES) yra reta, gyvybei grėsmę kelianti autoimuninė būklė, kurios tikslus paplitimas pasaulyje nėra žinomas. Šis sindromas manifestuoja pasikartojančiais imuninės trombocitopenijos (ITP) ir autoimuninės hemolizinės anemijos (AIHA) epizodais. Kiek rečiau pacientams pasireiškia imuninė neutropenija. Ši būklė gydoma, skiriant intraveninį imunoglobuliną, sisteminius kortikosteroidus, mononuklearinius antikūnus (rituksimabą) ar kitus, rezervinius, gydymo metodus. ES prognozė priklauso nuo sindromo etiologijos bei atsako į gydymą. Šiame straipsnyje pristatomas ES klinikinis atvejis. Pacientei sindromas pasireiškė dviem ITP epizodais, po kurių trečiąjį kartą pacientė atvyko manifestavus AIHA epizodui. Diagnozuotas ES. Taikytas gydymas intraveniniu imunoglobulinu (IVIG), gliukokortikoidais bei rituksimabu. Pasiekta remisija.
scite is a Brooklyn-based organization that helps researchers better discover and understand research articles through Smart Citations–citations that display the context of the citation and describe whether the article provides supporting or contrasting evidence. scite is used by students and researchers from around the world and is funded in part by the National Science Foundation and the National Institute on Drug Abuse of the National Institutes of Health.
hi@scite.ai
10624 S. Eastern Ave., Ste. A-614
Henderson, NV 89052, USA
Copyright © 2024 scite LLC. All rights reserved.
Made with 💙 for researchers
Part of the Research Solutions Family.