Vaikų Evanso Sindromas. Klinikinis Atvejis

Abstract

Evanso sindromas (ES) yra reta, gyvybei grėsmę kelianti autoimuninė būklė, kurios tikslus paplitimas pasaulyje nėra žinomas. Šis sindromas manifestuoja pasikartojančiais imuninės trombocitopenijos (ITP) ir autoimuninės hemolizinės anemijos (AIHA) epizodais. Kiek rečiau pacientams pasireiškia imuninė neutropenija. Ši būklė gydoma, skiriant intraveninį imunoglobuliną, sisteminius kortikosteroidus, mononuklearinius antikūnus (rituksimabą) ar kitus, rezervinius, gydymo metodus. ES prognozė priklauso nuo sindromo etiologijos bei atsako į gydymą. Šiame straipsnyje pristatomas ES klinikinis atvejis. Pacientei sindromas pasireiškė dviem ITP epizodais, po kurių trečiąjį kartą pacientė atvyko manifestavus AIHA epizodui. Diagnozuotas ES. Taikytas gydymas intraveniniu imunoglobulinu (IVIG), gliukokortikoidais bei rituksimabu. Pasiekta remisija.