Введение. В настоящее время гематология является динамично развивающейся наукой ввиду углубленного изучения молекулярных механизмов той или иной болезни. Благодаря лучшему пониманию биологии онкогематологических заболеваний удается синтезировать новые препараты с таргетным механизмом действия, что благоприятно сказывается на лечении пациентов. В частности, при множественной миеломе после введения в клиническую практику ингибиторов протеасом, иммуномодулирующих препаратов отмечено улучшение показателей общей выживаемости. Однако характеристика механизмов, ответственных за трансформацию нормальных плазматических клеток в злокачественные, все также затруднена, в связи с чем изучение патобиологических основ множественной миеломы на сегодняшний день является актуальной задачей. Цель исследования -оценить возможное влияние экспрессии гена MAGE-C1 и наличия белка mage-c1 у больных с впервые выявленной множественной миеломой на противоопухолевый ответ бортезомибсодержащей терапии. Материалы и методы. В проспективное исследование были включены 33 больных множественной миеломой. Диагноз устанавливали в соответствии с критериями Международной рабочей группы по изучению ММ (IMWG, 2014). У 32 больных индукционный этап терапии состоял из бортезомибсодержащих курсов, 1 больной в схемы 1-й линии был включен леналидомид. Всем больным в дебюте заболевания определяли экспрессию гена MAGE-C1 методом полимеразной цепной реакции в реальном времени в плазматических клетках пунктата костного мозга и белка mage-c1, определенного иммуногистохимическим методом в трепанобиоптате костного мозга. В качестве контроля исследовали материал костного мозга здоровых доноров. Результаты. При оценке статистической взаимосвязи экспрессии гена MAGE-C1 и белка mage-c1 выявлено, что при низких значениях экспрессии гена MAGE-C1 не наблюдалось высокой экспрессии белка mage-c1. При этом высокая экспрессия исследуемого гена всегда ассоциировалась с экспрессией белка выше нормальных значений. Анализ, направленный на поиск взаимосвязи между детекцией гена MAGE-C1 и белка mage-c1 и степенью противоопухолевого ответа после 6 курсов индукционной терапии показал, что наличие высокой экспрессии изучаемых параметров ассоциировалось с худшим ответом на бортезомибсодержащее лечение. Заключение. В рамках проведенного анализа удалось подтвердить, что результаты 2 методов сопоставимы. Однофакторный анализ продемонстрировал, что у больных со сниженными показателями экспрессии гена MAGE-C1 и белка mage-c1 достижение противоопухолевого ответа на бортезомибсодержащие схемы достоверно выше, в то время как высокая экспрессия сопровождается рефрактерностью к бортезомибу.
The paper reveals the 5 cases date about blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm. The presented information demonstrates morphological, immunohistochemical data and clinical manifestations.
Introduction. Primary cutaneous CD4+ lymphoproliferative disorder of small and medium cells (PC CD4+ T-LPD small/medium cell) is a new entity identified in the WHO classification published in 2017. The aim of the research was to characterize morphological and immunohistochemical features of PC CD4+ T-LPD small/medium cell. Materials and methods. The study examined 28 skin biopsies from 13 males and 15 females with PC CD4+ T-LPD small/medium cell using histological and immunohistochemical methods. Results. We detected growth pattern to be of nodular, focal–diffuse, and diffuse types. Each case was characterized by significant T-cell lymphoid infiltration with an immunophenotype of follicular T-helper cells (Tfh-immunophenotype), the number of B-cells varying. Conclusion. PC CD4+ T-LPD from small and medium cells is a rare disease that requires further study to determine the criteria for diagnosis and treatment. Keywords: primary cutaneous CD4+ small/medium T-cell lymphoproliferative disorder, T follicular helper cells, immunophenotype
scite is a Brooklyn-based organization that helps researchers better discover and understand research articles through Smart Citations–citations that display the context of the citation and describe whether the article provides supporting or contrasting evidence. scite is used by students and researchers from around the world and is funded in part by the National Science Foundation and the National Institute on Drug Abuse of the National Institutes of Health.