What Is Really a Nonobstructive Hypertrophic Cardiomyopathy? The Importance of Orthostatic Factor in Exercise Echocardiography

Abstract

The authors report the case of a 23-year-old girl with nonobstructive hypertrophic cardiomyopathy evaluated by resting echocardiography. The patient complained of syncope after playing basketball. The patient was submitted to treadmill exercise echocardiogram, and she exercised for 9 minutes in standard Bruce protocol. The left ventricular outflow gradient did not occur at peak workload; however she developed intraventricular gradient greater than 100 mmHg after exercise in orthostatic position. There was fall in arterial pressure, and the patient was then put in supine position. The authors suggest the possible role of exercise stress echo in symptomatic patients with no significant gradient at baseline, as well as maintenance in orthostatic position after exercise, as an important stress factor. This can disclose the occurrence of left ventricular outflow tract obstruction that should not be detected in other way and has potential relevance in the patient's symptoms understanding.

Acentuada Hipertrofia Miocárdica Concêntrica, com Boa Evolução Pós-operatória, em Criança com 4 Anos de Idade

“…Mas, se deve lembrar que o tratamento médico tem sido a conduta inicial para pacientes sintomáticos, mesmo com obstrução do trato de saída do ventrículo esquerdo. [6][7][8][9] Em pacientes sintomáticos sem sinais de obstrução importante da via de saída ventricular se recomenda firmemente a execução de ecocardiograma sob estresse físico, assim como a manutenção em posição ortostática após o exercício como um fator importante na indução da obstrução anteriormente não detectada. 8 A miectomia septal para pacientes sintomáticos devido à obstrução detectada da via de saída ventricular continua sendo um tratamento excelente, caso não haja a devida melhora clínica.…”

“…[6][7][8][9] Em pacientes sintomáticos sem sinais de obstrução importante da via de saída ventricular se recomenda firmemente a execução de ecocardiograma sob estresse físico, assim como a manutenção em posição ortostática após o exercício como um fator importante na indução da obstrução anteriormente não detectada. 8 A miectomia septal para pacientes sintomáticos devido à obstrução detectada da via de saída ventricular continua sendo um tratamento excelente, caso não haja a devida melhora clínica. 7 De 1975 a 2003 na Mayo Clinic, Rochester-Minnesota, USA, 56 pacientes foram submetidos à miectomia, de 2 meses a 20 anos de idade, em média de 11+5,6 anos.…”

“…[4][5][6][7] A prevenção de riscos súbitos deve ser orientada a intervenção cirúrgica, após tratamento clínico ineficaz e após a devida avaliação por ecocardiograma com esforço físico. 8 É reconhecida também a eficácia exclusiva do cardioversor desfibrilador implantável (CDI) na prevenção da morte súbita. 9 Na abordagem aos pacientes com MCH e respectivas famílias, torna-se assim fundamental a correta avaliação do risco de morte súbita e do potencial benefício da implantação desse dispositivo em prevenção primária.…”

“…9 Na abordagem aos pacientes com MCH e respectivas famílias, torna-se assim fundamental a correta avaliação do risco de morte súbita e do potencial benefício da implantação desse dispositivo em prevenção primária. [7][8][9] A insuficiência cardíaca diastólica ocorre em 36% dos pacientes, que se beneficiam com o uso de betabloqueadores adrenérgicos. Essa medicação, dada em alta dose (> 4,5 mg /Kg /dia) torna-se primordial no aumento da sobrevida desses pacientes, que passa de 54% para 93% após 5 anos de evolução e propicia melhora da função diastólica, redução da obstrução da via de saída ventricular, aumento da cavidade ventricular e aumento do débito cardíaco.…”

Exercise Echocardiography in Hypertrophic Cardiomyopathy

“…LV obstruction can be assessed be during a treadmill exercise study in the standing position, or during a bicycle exercise study. It is important to take into account that measurements post-exercise, particularly in the upright position, would give higher values [2] as preload decreases significantly a few seconds after ceasing the lower limbs muscular activity. However, these assessments are real and may correlate with clinical symptoms.…”