The overall survival of surgically treated adult patients with TOF is acceptable. The great benefit of the complete repair at this age is the functional improvement. On the other hand, late complications closely related to chronic hypoxia, such as arrhythmia and ventricular dysfunction might direct for a more careful follow-up after the surgical correction.

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We report the case of an 8-month-old female infant with Uhl's anomaly, who underwent successful cardiac transplantation. The clinical findings, complementary laboratory tests, anatomic findings, and differential diagnosis of the anomaly are discussed.In the past, the diagnosis of Uhl's anomaly was usually made on autopsy. Currently, the development of graphic and imaging methods have made an early and more accurate clinical diagnosis possible, even though controversies about its etiopathogeny still remain. We report the case of a female infant with Uhl's anomaly, who underwent successful cardiac transplantation, with special emphasis on the clinical findings and complementary laboratory tests, such as chest X-ray, electrocardiography, echocardiography, magnetic resonance imaging, hemodynamic study, and anatomicopathological study of the heart. Case reportThe patient was an 8-month-old female infant with a history of deficient weight and height since the age of 3 months, and congestive heart failure since the age of 6 months.On physical examination, the infant was in good general condition, slightly tachypneic, acyanotic, and her pulses were present and symmetric. In the precordia, systolic impulsions were visible in the lower left sternal margin. On cardiac auscultation, a mild systolic murmur could be heard in the lower left sternal margin. There was a m oderate hepatomegaly.On chest X-ray ( fig. 1), a marked cardiomegaly with a slight increase in the pulmonary vascular net could be seen. Electrocardiography showed right atrial and ventricular hypertrophy ( fig. 2).Doppler echocardiography showed an important tricuspid insufficiency, marked dilation of the right ventricle with diffuse hypokinesia, presence of a discrete pericardial effusion, and thrombus on the anterior wall of the right ventricular inlet. Left ventricular shortening fraction was 36%.The radionuclide angioventriculography revealed left and right ventricular ejection fractions of 35% and 20%, respectively.On cardiac catheterization, the presence of marked dilation of the right atrium and ventricle was confirmed, as were an important tricuspid insufficiency and a thrombus in the right ventricle. Manometry showed a mean pressure of 14mmHg in the right atrium, and pressure of 20/14mmHg in the right ventricle and pulmonary trunk ( fig. 3).Magnetic resonance imaging showed, in addition to the marked enlargement of the right atrium, a clear reduction in thickness of the right ventricular wall.Despite intensive treatment, no clinical improvement was observed. The patient underwent orthotopic cardiac transplantation at the age of 11 months and was evolving clinically well 6 months after the procedure.Anatomicopathological study -The cardiac segment analyzed comprised the ventricles and most of the right atrium, in addition to the proximal segments of the pulmonary trunk and ascending aorta. The tricuspid valve was inserted in its habitual position with no fusion of the cusps, but with a moderate dilation of the valvar ring. Their cords were thin and del...

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The use of multiple patches for biventricular correction of this anomaly simplifies and renders feasible the intraventricular repair in cases in which the 1-patch technique was deemed impossible.

A indicação para a correção cirúrgica da maioria das cardiopatias congênitas tornou-se hoje rotineira e quase que sistemática, logo após a caracterização diagnóstica, em face dos indiscutíveis avanços nos vários campos de atuação da cardiologia pediátrica, em especial no cirúrgico [1][2][3] . Dessa maneira, uma das perguntas que intrigam no manejo atual da especialidade, e que deve ser abordada mais apropriadamente, corresponde à que se todos os pacientes com cardiopatias congênitas devam ser reparados, cirurgicamente.Para essa resposta, importa recordarmos, inicialmente, os já bem estabelecidos parâmetros de indicação cirúrgica, em presença de uma cardiopatia congênita 3 . Aliás, dessa análise cuidadosa resulta a justificável indicação operatória ou a rara orientação expectante atual.Assim, a longevidade segundo a história natural, o risco cirúrgico e o tipo de evolução pós-operatória são devidamente analisados para cada caso, a fim de se adotar a conduta mais adequada.Como o risco cirúrgico tem-se tornado até desprezível em muitas cardiopatias, especialmente dentre as acianogênicas, é fácil entender a preponderância da conduta intervencionista atual 1,2 . Posição contrária à operação é estabelecida apenas em situações nas quais a longevidade natural sobrepuje à apresentada pela evolução pós-operatória, quando esta é obscurecida pela morbidade ocasionada por lesões residuais, por complicações e por seqüelas operatórias. Dado o progresso técnico atual, esta atitude conservadora tem-se tornado cada vez mais rara.Cresce daí a indicação, mesmo em períodos precoces da vida, de operações eletivas a fim de prevenir complicações evolutivas, que habitualmente ocorrem na história natural dessas cardiopatias. Por isso, aceita-se hoje a indicação mesmo em cardiopatias de discreta repercussão. Assim, consegue-se a adequada prevenção de intercorrências, que certamente interferem e aumentam a morbidade pós-operatória como, por exemplo, o aparecimento de lesão valvar aórtica em estenoses subaórticas, de distorção da aorta e de hipertensão arterial (HA) em coartação da aorta, de endocardite infecciosa em comunicação interventricular (CIV) e no canal arterial pérvio e de disrritmias cardíacas na comunicação interatrial (CIA).Essa conduta é reforçada por evidências que salientam a maior ocorrência da temida endocardite infecciosa nestas cardiopatias, exceção à CIA, em proporção de até duas vezes superior ao risco cirúrgico atual 1,2 . Acentuando ainda mais a quase que liberal indicação operatória atual, são inúmeros os exemplos de pacientes com coartação da aorta com HA na idade adulta, que quando crianças, presença de gradientes discretos de pressão constituíam-se na razão da objeção à cirurgia precoce.Por outro lado, a contra-indicação cirúrgica é guiada por evidências de que a longevidade natural sobrepuje à apresentada pela evolução pós-operatória ou ainda em situações nas quais os defeitos são discretos a ponto de não interferirem na evolução natural e, ainda, não sofrerem alterações significativas após eventuais correções. ...