What do we know about duodenal‐type follicular lymphoma? From pathological definition to treatment options

Abstract

Summary Duodenal‐type follicular lymphoma (DFL) is a newly recognised variant of follicular lymphoma (FL), although little is known about its biology and clinical evolution. In general, patients tend to have mild symptoms and do not require therapy, comparable with other forms of low‐tumour burden asymptomatic FL. Specific pathological features, such as a dendritic cell meshwork, low expression of CD10 and upregulation of activation‐induced cytidine deaminase can help the diagnosis. The molecular landscape of DFL is similar to the classical nodal presentation of FL, although studies using gene expression profiling demonstrate a close relation with MALT lymphomas. Markers associated with inflammation have suggested that the microenvironment plays a likely role in the pathogenesis of DFL and its low progression rate. Clinical series published vary between 20–63 patients with an estimated overall survival between 92–100% and a median follow‐up ranging between 20 and 107 months. Treatment options include a watch and wait strategy, rituximab monotherapy and radiotherapy. In this review, we summarise current pathological data and treatment studies in DFL.

Primary Gastrointestinal Follicular Lymphomas: A Prospective Study of 31 Patients with Long-term Follow-up Registered in the French Gastrointestinal Lymphoma Study Group (GELD) of the French Federation of Digestive Oncology (FFCD)

“…The initial management in the majority of our patients (70%), with stage IE FL, was a "watch and wait" strategy, as proposed by the general consensus for nodal FL. 23,[27][28][29] In patients with asymptomatic intestinal FL, it has been shown that rituximab-based chemotherapy does not improve prognosis compared to the "watch and wait" strategy. 30 Radiotherapy is also a valuable option in PGFL.…”

Linfoma folicular duodenal primario: reporte de caso y revisión de la literatura

“…La mayoría de los pacientes es asintomática y, por tanto, el diagnóstico suele ser incidental, generalmente durante un estudio endoscópico indicado por un motivo no relacionado. Cuando se presentan, las manifestaciones clínicas suelen ser síntomas gastrointestinales superiores como dolor, incomodidad abdominal, vómito y, menos frecuentemente, sangrado gastrointestinal (7,9) . Los hallaz- minar si se trata de un linfoma gastrointestinal primario se han propuesto algunos criterios: ausencia de adenomegalias palpables, ausencia de adenomegalias mediastinales, recuento diferencial leucocitario normal, enfermedad limitada al intestino y ganglios adyacentes, sin compromiso de hígado o bazo (13,14) .…”

“…La monoterapia con rituximab (anticuerpo monoclonal humanizado anti-CD20) ha sido una opción de tratamiento en LF, y su efectividad se ha demostrado con remisiones prolongadas, aun en recaídas, o como segunda línea de tratamiento. Se ha comparado también el manejo expectante con la inmunoquimioterapia, en seguimientos hasta de 149 meses y se encontraron resultados similares (9) . Todas estas podrían ser entonces estrategias válidas de tratamiento, aunque no hay hasta el momento consenso sobre la mejor opción de manejo para el LDF.…”

“…Algunos autores han reportado la identificación de manchas blanquecinas opacas, vellosidades aumentadas de tamaño y un patrón de dilatación vascular en las vellosidades como hallazgos característicos de esta patología al emplear coloración electrónica. La coloración blanquecina de las lesiones intestinales se atribuye a la infiltración de células linfomatosas en las vellosidades (8)(9)(10) . La mayoría de los casos se presenta como una patología localizada, pero cuando se completa el estudio del intestino delgado, hasta el 85 % de los pacientes con LFD tiene compromiso yeyunal o ileal (9) .…”

“…La coloración blanquecina de las lesiones intestinales se atribuye a la infiltración de células linfomatosas en las vellosidades (8)(9)(10) . La mayoría de los casos se presenta como una patología localizada, pero cuando se completa el estudio del intestino delgado, hasta el 85 % de los pacientes con LFD tiene compromiso yeyunal o ileal (9) .…”