Vigabarina no tratamento da epilepsia de difícil controle em pacientes com síndrome de West e esclerose tuberosa

Abstract

RESUMO -Objetivo é relatar a eficácia da vigabatrina no controle das convulsões, bem como as alterações eletrencefalográficas em crianças com esclerose tuberosa e síndrome de West. Método: Estudo retrospectivo, com dados clínicos, de neuroimagem e de eletrencefalograma. Resultados: Sete pacientes foram acompanhados e o tempo médio de seguimento foi 10 anos. Dos pacientes, quatro eram do sexo feminino e todos eram de cor branca. A média de idade de início das convulsões foi 3,4 meses. Todos usaram associações de vários anticonvulsivantes; no mínimo duas drogas por esquema terapêutico, e cada paciente utilizou pelo menos dois esquemas diferentes. O uso de vigabatrina como monoterapia ou em associação iniciou em média aos 7 anos de idade ou 4 anos após início dos sintomas. Cinco dos sete pacientes que iniciaram vigabatrina ficaram sem crise. Conclusão: Vigabatrina mostrou-se eficaz no controle das crises, levando a um melhor prognóstico.PALAVRAS-CHAVE: vigabatrina, esclerose tuberosa, síndrome de West, epilepsia. Vigabatrin in the treatment of epilepsy in patients with West syndrome and tuberous sclerosisABSTRACT -Purpose: To report the efficacy of vigabatrin in seizures control, as well as the electroencephalographic abnormalities in children with tuberous sclerosis and West syndrome. Method: Retrospective study, with clinical, neuroimaging, and electroencephalographic data. Results: Seven patients were followed, and the median time of follow-up was 10 years. Four of them were females and all were white. The mean age of seizures onset was 3.4 months. All patients used antiepileptic drugs associations, at least 2 drugs each therapeutic scheme, each one of the patients have used at least two different schemes. Vigabatrin as monotherapy or adjuvant was started in a mean age of seven years or 4 years after the onset of symptons. Five from seven patients on vigabatrin became seizure free. Conclusion: Vigabatrin was efficient in seizures control, leading to a better prognosis.

Síndrome de West: uma abordagem diagnóstica, evolução clínica e revisão

“…Outro ponto a ser avaliado foi observado por (Rotta et al, 2003) onde acompanhou a evolução clínica dos pacientes que fizeram uso da Vigabatrina e observou padrão de melhora tanto na qualidade, durabilidade e intensidade das crises.…”

Brazilian experts' consensus on the treatment of infantile epileptic spasm syndrome in infants

“… 36 Children with TSC and IESS respond better to VGB than to another antiseizure medication. 37 In a Brazilian case series, 38 five out of seven children with TSC showed cessation of spasms after being treated with VGB. In a retrospective observational study, 39 five patients with TSC and IESS received VGB as first-choice and monotherapy for at least 6 months, beginning in the 1 st week of seizures and before 12 months of age.…”

Astrocitoma subependimário de células gigantes em pacientes com esclerose tuberosa: achados em ressonância magnética de dez casos

“…Os ASCG em pacientes com ET ocorrem comumente nos ventrículos laterais próximo ao forame de Monro. Estas lesões apresentam crescimento lento, mas podem causar hidrocefalia obstrutiva grave [1][2][3][4][5] .…”