Vaginal agenesis or distal vaginal atresia associated with anorectal malformations

Clinical Quiz—Newborn Female with an Anorectal Malformation and a Gynecological Abnormality

“…Notably, there are reported cases of vaginal reconstruction done later in life in patients who were not diagnosed with vaginal atresia or agenesis until adolescence, with good outcomes in urinary and stool continence. 7 …”

Síndrome de Mayer-Rokitansky- Küster-Hauser asociado con malformación anorectal

“…Wester y col. presentaron una serie de pacientes, la mayoría de las cuales fueron sometidas a reconstrucción simultánea de ano y vagina en el primer año de vida. 13 Esto ofrece la ventaja de prevenir por un lado el trauma psicológico y por otro evita la necesidad de vaginoplastia a través del periné cicatrizado posterior a la anorectoplastia. 14 Esta reconstrucción simultánea ha sido la estrategia en la mayoría de las publicaciones recientes.…”

“…Con respecto a la técnica de reconstrucción vaginal, la rectovaginoplastia ha sido la más empleada. 6,8,9, [13][14][15]17 Levitt y col. usaron la parte distal del recto como neovagina, descendiendo el recto a través de anorrectoplastia sagital posterior. 18 Esto evita la tediosa separación del recto de la uretra, disminuyendo el riesgo de vejiga neurogénica, trauma uretral y compromiso de continencia fecal.…”

“…18 En la capacidad eventual de la niña para procrear, la agenesia mülleriana presenta serias implicaciones, por lo que el diagnóstico precoz de esta afección permite que los problemas y las preocupaciones psicológicas se evalúen con atención y se aborden en la vida temprana de la niña. 13 El tratamiento de los cuernos uterinos ha sido controversial en pacientes que presentan remanentes permeables con endometrio normal, reportado del 2 al 7% de los casos. 20 Las opciones terapéuticas incluyen la escisión quirúrgica, la anastomosis durante la creación de la neovagina o mantener una conducta expectante.…”

Müllerian agenesis in the presence of anorectal malformations in female newborns: a diagnostic challenge

“…(9) Such patients tend to present early in life as many anorectal malformations require early surgical intervention. The finding of an absent opening into the vagina is usually incidental and takes place during examination at the time of the surgery.…”