ZusammenfassungDas nephrotische Syndrom im Kindesalter erfüllt die Kriterien einer seltenen Erkrankung und doch ist es die häufigste Glomerulopathie in dieser Altersgruppe. Gleichzeitig ist es eine heterogene Erkrankung, die durch die Kategorien Alter bei Erstmanifestation, Ätiologie, Histologie und Ansprechen auf eine Standardtherapie mit Glukokortikoiden eingeteilt werden kann. Wichtigster Prognosefaktor ist das primäre Ansprechen auf eine Standardtherapie mit Glukokortikoiden und differenziert zwischen steroidsensiblem (SSNS) und steroidresistentem nephrotischem Syndrom (SRNS). Eine hohe kumulative Dosis an Glukokortikoiden oder die verlängerte Gabe bei Behandlung der Erstmanifestation scheinen das Rezidivrisiko nicht zu beeinflussen. Trotz der kurz- und langfristigen Nebenwirkungen der Glukokortikoide, die die primäre Therapiesäule des nephrotischen Syndroms darstellen, ist die Bewertung der medikamentösen Alternativen bei Patienten mit häufigen Rezidiven eines SSNS eine ständige differenzialtherapeutische Herausforderung. Dies gilt ebenso für die Therapie des SRNS. Beim SRNS ist eine molekulargenetische Abklärung dringend zu empfehlen. Der vorliegende Text gibt eine Übersicht zur Therapie des SSNS.